Az epilepszia ellátás feltételrendszere,

diagnosztikai és kezelési standardjai

 

a magyar epilepsziaellenes liga javaslata

1996.

 

AZ ANYAG KIDOLGOZÁSÁBAN RÉSZTVETTEK:

 

 

Balogh Attila

Barsi Péter

Békés Judit

Berényi Mariann

Clemens Béla

Czikora Györgyi

Cseh Imre

Erős Erika

Farkas Viktor

Földes Jánosné

György Ilona

Halász Péter

Holló András

Horváth Ágnes

Jerney Judit

Kálmánchey Rozália

Kassai Mária

Katona Ferenc

Kóbor Jenő

Neuwirth Magda

Nikl János

Ostorharics H. György

Rajna Péter

Rásonyi György

Rózsavölgyi Margit

Saracz Judit

Szupera Zoltán

Zelei Zsolt

TARTALOM

 

Az ellátás általános keretei

 

¨    Epilepszia ellátás - gondozás feltételrendszere az ellátás különböző szintjein

¨    Az epilepszia ellátás dokumentációja és adatkezelése

¨    Alkalmi konvulzió

¨    Klinikai diagnózis:  - Epilepszia szindrómák

                            - A rohamok kategorizálása

¨    Első epilepsziás roham utáni minimum vizsgálatok

 

 

Vizsgáló eljárások

 

¨    EEG vizsgálatok  indikációi és módjai  epilepsziákban

¨    A képalkotó eljárások szerepe az epilepszia diagnosztikában

¨    A pszichopatológiai tünetek diagnosztikája

¨    Pszichológia és neuropszichológia  helye és szerepe az epileptológiai ellátásban

¨    A pszichoszociális helyzet feltárásának módszerei és eszközei

 

 

Gyermek és serdülőkori szindrómák

 

¨    Diagnosztikus protokoll  Gyermekkori rohamok ép mentális fejlődés mellett

¨    Lázas konvulzió

¨    Újszülött és csecsemőkori epilepszia diagnosztikája és kezelése

¨    A West szindróma diagnosztikája és kezelése

¨    Lennox-Gastaut szindróma (LGS)  diagnosztikája és terápiája

¨    Landau -Kleffner-szindróma diagnosztikája

¨    Rasmussen encephalitis

¨    Absence epilepsziák diagnosztikája és terápiája

¨    Benignus gyermekkori  centro-temporális epilepszia diagnosztikája és kezelése

¨    Diagnosztikus és terápiás irányelvek pubertás- és ifjúkorban kezdődő idiopátiás generalizált  (IGE) epilepsziákban

 

 

 

Felnőttkori szindrómák

 

¨    TLE diagnosztikája és kezelése

¨    FLE diagnosztikája és kezelése

 

 

Gondozás

 

¨    Epilepszia és munkaalkalmasság

¨    Gépjárművezetői alkalmasság

¨    Fogamzásgátlás, fertilitás, terhesség, szülés, szoptatás

 

Kezelés

 

¨    A gyógyszeres kezelés alapelvei

¨    Status epilepticus kezelése

¨    Az epilepszia műtéti kezelése

¨    Az epilepszia nem gyógyszeres, nem sebészi kezelése

 

 

EPILEPSZIA ELLÁTÁS - GONDOZÁS FELTÉTELRENDSZERE AZ ELLÁTÁS KÜLÖNBÖZŐ SZINTJEIN

 

 

 

Az epilepszia ellátás nagyrészt a felnőtt-és gyermekneurológia keretein belül történik, de miután ideggyógyászati, pszichiátriai, klinikai elektrofiziológiai, neuroradiológiai és neuropszichológiai ismereteket igényel, egyre inkább határterületi speciális ellátásként (epileptológia) szerveződik világszerte és hazánkban is.

Magyarországon a gyermekpopulációban inkább 1,0 a felnőtt népességben inkább 0,5 %-os prevalenciával számolva 50-60 ezer epilepsziás beteget kell ellátnunk. A megbetegedés természete szerint minimum többéves de gyakran az élettartam jelentős részére kiterjedő ellátás szükséges számos pszichoszociális vonzattal. Az ellátás a diagnosztikai fázis(ok)ban eszközigényes, egész tartama alatt változó mértékben gyógyszerköltségigényes, a lefolyás nagyobb részében gondozás jellegű ellátás szükséges. Kórházi bentfekvést a diagnosztikai fázisban és krízisállapotokban kell biztosítanunk, de legnagyobbrészt ambuláns ellátás keretei között ellátható.

 

 

Az ellátás szintjei:

 

1.       családorvos

2.       ambuláns ellátás szakrendelés (lehetőleg specializált) keretében gondozás jelleggel

3.       kórházi ellátás ideg-elmegyógyászati, és gyermekosztályok (rehabilitációs egységek is) keretében

4.       regionális epilepszia centrumok

 

 

A betegellátási szintet a beteg igénye, a betegség sajátosságai és súlyossága, az egyes szintek elérhetősége, valamint az egyes szinteken dolgozók érdeklődési köre együttesen határozza meg.

 

A családorvos szerepe epilepszia vagy epilepszia gyanú esetén: *

 

1. Első roham idején:     az ellátási területén általa vagy az eü. személyzet által észlelt vagy ismert rosszullét esetleges epilepsziás jellegének felismerése.

                                      Heteroanamnesis pontos felvétele a szemtanuktól a rohamközeli időben.

                                      A beteg általános vizsgálatának megkezdése (hypoglykaemia, ritmuszavar stb.) a beteg állapotától függően kórházba vagy epilepszia szakambulanciára történő irányítás.

 

2. Diagnosztikai fázisban:       A beteg vizsgálatainak követése, az előjegyzett vizsgálatokra történő irányítása, kapcsolat az epilepszia szakambulanciával v. osztállyal, a beteg munkakörének ismerete és sz.sz. veszélyhelyzetektől megóvása, felmentése bizonyos tevékenységek alól.

                                      familiáris milieu megismerése

 

3. Epi diagnózisa után:  a vizsgálati eredmények megismerése, gyógyszeres beállítás esetén a rendszeres vénnyel történő ellátás, ez havonta alkalmat jelent a beteggel való találkozásra és állapotának követésére.

                                      A beteg élet és munkakörülményeinek ismerete alapján segítség nyújtás egzisztenciális, szociális problémák megoldásában, illetve részvétel szükség szerint az elsődleges, sürgősségi ellátásban.

                                      Kapcsolattartás az epilepszia szakambulanciával.

                                      Halmozódó rohamok, gyógyszer mellékhatás esetén szintén epilepszia szakambulanciára irányítás.

                                      Alkalmi roham esetén, segítség nyújtás a provokáló faktorok kerülésében, rohamismétlődéskor újabb vizsgálatra történő irányítás.

                                      Tüneti epilepszia esetén az alapbetegséggel kapcsolatosan felmerülő teendők is megjelennek.

                                      A beteggel kapcsolatos összes dokumentáció összegyűjtése.

                                     

 

4. Gondozási fázisban:  Rohammentes epilepsziások esetén a háziorvos ellátja a gondozási teendőket az epilepszia szakambulanciával együttműködve.

                                      Vénnyel történő ellátás, laborvizsgálatok ellenőrzése.

                                      Élet, munkakörülmények követése, felmerülő aktuális problémák megoldása, melyek a betegségből erednek.

                                      A beteg védőoltása a szakellátással együttműködve

                                      Tartós rohammentesség (2-5 év?) esetén epilepszia szakambulanciára irányítás a beteg dokumentációjával együtt, gyógyszermegvonás ill. gépjárművezetői alkalmasság elbírálása miatt.

                                      Tünetmentes betegnél rohamok megjelenése esetén ismételt epileptológiai kivizsgálásra irányítás

 

5. Meghatározó szomatikus vagy szociális életesemények alkalmával:

                                      általános betegségek esetén fokozott figyelem, lázas betegség, gastrointestinális problémák esetén esetleg intézeti elhelyezés,

                                      pályaválasztási irányítás, a beteg képességétől a betegség típusától függően,

                                      családalapítás, tervezés kapcsán tanácsadás ill. tanácsadásra irányítás epilepszia szakambulanciára v. közvetlenül genetikai tanácsadásra

                                      terhesség esetén epilepszia szakambulancia és megfelelő szülészeti intézetbe irányítás

 

 

* Krónikusan fennálló epilepszia esetében a családorvos és az epilepszia szakambulancia (gondozó) közösen gondozzák a beteget. Attól függően, hogy mennyire vannak előtérben az adott időszakban speciális epileptológiai, neuropszichiátriai vagy pszichoterápiás szakértelmet igénylő kérdések rugalmas munkamegosztás, kölcsönös együttműködés és tájékoztatás szükséges.

 

 

 

 

Szakrendelés-ambuláns ellátás

(speciális ideggyógyászati szakrendelés keretei között)

 - javasolt kórházi háttér mellé szervezni.

 

 

Feladatok:

Ambuláns kivizsgálás, gondozás (epilepszia-gyanús betegek alapszintű kivizsgálása és megállapított diagnózisú betegek gondozása mind medicinális, mind pszichoszociális szempontból, kapcsolattartás a családorvosokkal az alapszintű kórházi ellátással és a regionális központtal).

 

Tevékenységek

Diagnosztika: neurológiai fizikális vizsgálat, szükség szerinti konzilliárus vizsgálatok megszervezése, EEG (negativitás és komoly klinikai gyanú esetén alvás-EEG) és CT ill. MR, valamint gyógyszervérszint-vizsgálatok és belgyógyászati laboratóriumi vizsgálatok (antiepileptikumok okozta esetleges toxicitás ellenőrzése) elvégeztetése és értékelése.

Gondozás: gyógyszeres kezelés beállítása és ellenőrzése, vérszintvizsgálatok indikálása és értékelése, kapcsolat a beteget aktuálisan kezelő orvosokkal ill. eü. fórumokkal (tipikus példák: terhesség-szüléssel kapcsolatos spec. epileptológiai szempontok érvényesítése, vagy gépjárművezetési alkalmasság megítélése stb.), szükség szerinti pszichoszociális segítség nyújtása ill. megszervezése (tipikus példák: pszichés dekompenzációs krízisállapot pszichoterápiás kezelése, jogsegély munkaadóval folytatott jogvitában)

         Alapkövetelmény, hogy a  betegnek állandó gondozóorvosa legyen.

 

Feltételek

Személyi: Epileptológiában járatos neurológus, gyermekneurológus epileptológiában járatos pszichiáter igénybevételének lehetősége (optimális, ha a neurológus egyszemélyben pszichiátriai jártassággal is rendelkezik), Klinikai neurofiziológus (elektroencefalográfus) (ismét az az ideális, ha a neurológus egyben EEG-szakember is), antiepileptikum vérszint-meghatározásokban járatos laborszakember, pszichológus, (optimálisan teljes állásba ill. részidőben), pszichoterapeuta, szociális munkás (social worker), asszisztens(ek).

Tárgyi: CT-MR hozzáférhetőség, legalább 16-csatornás EEG (vagy nagyobb laborban vizsgálati lehetőség), antiepileptikum vérszintlabor, vagy nagyobb laborban résztevékenység, HPLC vagy immunoassay módszer több antiepileptikum egyidejű meghatározására. Számítógépes adatkezelés kívánatos. Ágyigény nincs.

 

Megjegyzés: Jelenleg 20-25 ilyen szakrendelés működik gyermek-vagy felnőttneurológiai keretek között.

 

 

 

Kórházi ellátás ideg-elmegyógyászati osztályokon és regionális epilepszia centrumokban

 

Ideg-elmegyógyászati osztályos ellátás

 

Feladatok:

Kórházi ellátást igénylő epilepsziás, vagy epilepszia gyanús betegek kivizsgálása, megállapított diagnózisú epilepsziás betegek hospitalizációt igénylő krízisállapotainak (status epilepticus, halmozott rohamállapot, súlyosabb pszichopatológiai dekompenzáció, ellentmondásos terápiarezisztencia stb.) megoldása, ill. epilepsziával járó elsődleges neurológiai kórképek kivizsgálása és kezelése, idegsebészeti beavatkozások ill. deficittüneteket maguk után hagyó történések utáni korai rehabilitáció elindítása.

 

Tevékenységek:

Ideggyógyászati kivizsgálás és gyógyszeres kezelés a társszakmák bevonásával.

 

Feltételek

Személyi: Epileptológiában járatos neurológus, gyermekneurológus klinikai neurofiziológus, laborszakember (antiepileptikum vérszintek), gyógytornász, konzilliárus háttér (pszichiátriai, belgyógy., idegsebész).

Tárgyi: CT és MR vizsgálati lehetőség, 16 csatornás EEG alvásvizsgálati lehetőséggel, HPLC vagy immunoassay antiepileptikum meghatározás (egyidejűleg több).

 

 

Ellátás regionális központban

 

Feladatok és tevékenységek:

Mind diagnosztikailag, mind terápiásan bonyolultabb esetek vizsgálata ill. kezelése (differenciáldiagnosztikai problémák, terápiarezisztencia, status epilepticus), bonyolultabb szakértői megítélések, új antiepileptikumok kipróbálása, oktatás különböző szinteken, epidemiológiai munka, a régió ellátásának szervezése, kutatás.

 

Feltételek

Személyi: Interdisciplináris orvosteam: neurológus; gyermekneurológus pszichiáter; pszichológus és/vagy neuropszichológus; klinikai neurofiziológus; pharmakológus és egyéb társszakmai konzilliáriusi háttér, szociális munkás(ok), asszisztensek.

Tárgyi: CT, MR, SPECT és speciális esetekben PET vizsgálati lehetőség, neurofiziológiai labor kazettás EEG, video-EEG monitorozás és kiváltott potenciál vizsgálatok lehetőségével, neuropszichológiai labor, pharmakokinetikai labor. Számítógépes adatkezelés (lehetőleg hálózat és adatbázis szinten).

 

 

Az epilepszia ellátás dokumentációja és adatkezelése

 

 

Törekedni kell arra, hogy az epilepsziával élők adatai a személyes adatvédelem fenntartása mellett epidemiológiai vagy egyéb tudományos feldolgozás illetve oktatás, továbbképzés és szakmapolitikai szervezőmunka céljából hozzáférhetőek legyenek.

 

 

Megoldás: Egységes országos adatbázis  (továbbiakban EOA)

                   Feltételei:             - komputerizált adatbázisok

                                               - kompatibilis szoftver
                                               - egységes dokumentációs elvek

 

 

 

Az egységes dokumentáció és adatkezelés érdekében kívánatos, hogy törekedjünk mind a klinikai, mind az EEG leírásokban a nemzetközi klasszifikációkban ill. ajánlásokban használt nomenklatura és terminológia használatára.

 

III. Betegnél lévő dokumentáció

 

ˇ      A jelenlegi EPIMED szoftver szeptembertől működő változatának nyomtatási formái szükségtelenné teszik a gondozási könyvek használatát.

ˇ      A specializált szakrendelések és a regionalis centrumok szintjén egészségügyi/gondozási napló használata javasolt. Kívánatos lenne a MEL állásfoglalása a napló egységes szerkesztésével kapcsolatban (gyors adatátvitel lehetősége az EOA-ra).

ˇ      A rohamnaptár hasznos eszköz a beteg és a gondozóorvos közti kommunikáció és a rohamállapot objektív megítélése érdekében minden olyan betegnél ahol még a kellő (kívánt és remélhető) rohamkontrolt elérni nem sikerült kezelőorvos megítélése alapján folyamatosan, vagy a kezelés bizonyos szakaszaiban (pl. rohamszaporulat, gyógyszerváltás, psyches tünetek stb.) kívánatos rohamnaptár használata (rohamfrekvencia, provokált rohamok, compliance, speciális vagy napszaki eloszlások stb. követésére).

  A rohamnaptár javasolt szerkezete:

         - óra nagyságrendű részletezés

         - legalább egyéves időszak jelölhetősége

         - megfelelő hely a lejegyzett eseményre vonatkozó megjegyzés számára

 

IV. Betegkártya

 

         Kívánatos, hogy súlyosabb, illetve bizonyos gyógyszereket szedő betegek  egységes, az általános betegellátásban is használható (kiegészíthető) egészségügyi kártyával rendelkezzenek. A jelenleg használatos betegkártyák egységesítése szükséges.

 

         Nem tartjuk szükségesnek, (és a fenti tervekkel nincs összhangban az a gyakorlat,) hogy a gyógyszergyártók a III. és IV. sz. dokumentumokat különböző változatokban sokszorosítsák, azonban természetesen a javasolt adminisztrációs rendszerek támogatását vagy elkészítését örömmel fogadnánk.

 

 

 

 

 

Alkalmi konvulziók azok a rohamok, melyek helyzetfüggőek, meghatározott kiváltó tényezőkkel függnek össze, a klinikai tünetek nem utalnak körülírt agyi kiinduló területre, nincs interiktális EEG eltérés és neurológiai megbetegedés a konvulziók hátterében.

 

A felnőttkori alkalmi konvulziók leggyakoribb kiváltó tényezői:

-     alkoholizmus-leggyakrabban megvonásos fázis

-     gyógyszer (sedativumok és hypnotikumok) abusus- leggyakrabban itt is átmeneti megvonás periódusa

-     neuroleptikumok (clozapin, haloperidol, phenotiazinok stb.) és antidepresszivumok (triciklikusok, chlomipramin stb.)

-     azotaemia

-     hypogkycaemia

-     terhesség toxémia ("ecclampsiás" görcsök)

-     alvásmegvonásos rohamok erre érzékeny egyéneknél

 

 

Az ajánlott kivizsgálás magába foglalja a progresszív neurológiai megbetegedés és az epilepsziás mechanizmus kizárására szükséges eljárásokat valamint a rohamkiváltó állapot alkoholizmus, drog-függőség, anyagcserezavar kivizsgálását valamint a gyógyszerszedés körülményeinek tisztázását.

         Az alkalmi rohamok nem igényelnek krónikus antiepilepsziás gyógyszeres kezelést. A roham ismétlődésének rizikója a kiválltó tényezők elkerülhetőségével arányos. Ehhez esetenként mentálhigiénés és/vagy pszichoterápiás beavatkozásra van szükség, illetve a háttérben álló alapbetegség szakellátásának megszervezésére. Amennyiben alkohol- ill. gyógyszerhozzászokás okozta őket és megvonás szükséges, annak idejére átmeneti antikonvulzív gyógyszerelés indokolt lehet. Ilyenkor a gyógyszerválasztásnál ügyelni kell a hepatotoxicitásra, az esetleg fennálló polyneuropathiára, szérum fehérje eltérésekre és kisagykárosodásra.

 

         Alkoholizmus másodlagosan - pl. fejtraumán keresztül - kialakíthat epilepsziás működészavart és ilyenkor tartós antikonvulzív kezelés szükségessé válhat.

 

 

A gyermekkori alkalmi konvulziók újszülöttkorban a leggyakoribbak.

 

Az újszülöttkori alkalmi konvulziók leggyakoribb kiváltó állapotai életkor szerint a következők:

         0 - 4 nap:     foetalis v. perinatalis anoxia

intracraniális vérzések

agyoedema

hypocalcaemia-hypomagnesaemia

hypoglykaemia

pyridoxin hiány

szülési trauma

         5 - 14 nap:   infekciók

fejlődési rendellenességek

aminaciduriák, organikus aciduriák, urea-ciklus zavarok

cukoranyagcsere zavar

tárolási betegségek, peroxi somális zavarok

elvonásos állapotok (alkohol, barbiturát, heroin, stb.)

újszülöttkori hypoparathyreoidosis

ioneltolódás (hypo- v. hypernatraemia)

 

 

Teendők:

-     rohamok regisztrálása és jellemzése

-     laborvizsgálatok a fenti lehetőségek irányába

-     akut anyagcserezavar rendezése

-     infekció kezelése

-     agyoedema ellenes kezelés

-     antikonvulzív kezelés

-     tartós antikonvulzív kezelés csak folytatódó rohamok esetén indokolt

 

Epilepszia szindrómák

 

 

         Az epilepsziák kategorizálása az 1989-es ILAE epilepszia klasszifikációja alapján ajánlott.

 

A szindrómák meghatározásához szükséges adatok:

-     kórelőzmény

-     neurológiai státusz

-     a rohamok leírása

-     interiktális és iktális EEG

-     neuroimaging vizsgálatok (lehetőleg MR)

-     pszichopatológiai tünetek

-     kórlefolyás

 

 

A rohamok kategorizálása

 

A rohamok leírásában az 1985-ös ILAE klasszifikáció az irányadó.

 

 

A roham jellemzésében figyelembe kell venni:

-     a roham keletkezésének tér-idő körülményei

-     kiváltó/előjelző tüneteket

-     aurát

-     a tünetek sorrendjét

-     a roham időtartamát

-     a posztiktális tüneteket

-     a tudatzavar/emlékezetzavar/beszédzavar kezdetét, tartamát, fokát

 

Meg kell különböztetni a roham generalizált, vagy parciális jellegét, a generalizált rohamon belül az absence ill. tónusos-klónusos rohamot, a parciális rohamokon belül pedig az egyszerű és komplex parciális rohamokat.

 

Törekedni kell a rohamok minél objektívebb megfigyelése-re. Ennek lehetséges fokozatai:

-     szemtanú leírása/beteg szubjektív beszámolója

-     amatőr video-felvétel/hangfelvétel

-     video-EEG monitorozás

 

 

 

Első epilepsziás roham utáni minimum vizsgálatok

 

 

1.   Anamnesis

 

a.   Rohamleírás, szemtanú észlelése alapján a vizsgált személy által szolgáltatott adatok alapján, a rohamot megelőző és a rohamot követő időszak részletes ismerete.
A roham kiváltásában szerepet játszó, provokáló tényezők felderítése
megelőző rohamok, ill. alkalmi rohamok felderítése.

b.   A rohammal közvetlen vagy közvetett kapcsolatba hozható megelőző betegségek, károsodások, életesemények, elsősorban korábban elszenvedett koponyatrauma, idült alvászavar, akut v. chr. betegség fennállása, jelentős életmódváltozás, életvezetési sajátosságok, esetleg gyógyszer, kábítószer függőség, nőknél terhesség, szülés fogamzásgátlás stb. perinatalis adatok, kisgyerekkori károsodások.

c.   Genetikai vonatkozású adatok: családra vonatkozó kérdéskör, szülők, nagyszülők, testvérek részéről epilepszia, lázgörcs, alkalmi roham, migrén előfordulására.

 

2.   Általános, neurológiai és pszichés status felvétele

 

3.   Kémiai laboratóriumi vizsgálatok: hypoglykaemia, vesebetegség, Ca-anyagcserezavar, ált. betegségre utaló laborvizsgálatok.

 

4.   Elektrofiziológiai vizsgálatok

 

a.   un. rutin EEG, legalább 3 perces, de inkább 5 perces HV és photostimuláció

b.   fakultatív módon egyes epilepszia centrumokban már ilyenkor kazettás EEG vizsgálatot, esetleg alvásmegvonással egybekötve, vagy alvásmegvonásos vizsgálatot végeznek spontán alvásvizsgálattal

 

 

5.   Neuroimaging

 

a.   Neurológiai tünetek esetén kötelező CT vizsgálat elvégzése, csecsemőkorban koponya UH vizsgálat.

Neurológiai tünetek nélkül inkább MRI tanácsos, de ez várhat a roham ismétlődéséig.

 

 

Vizsgálat utáni véleményalkotás és teendők

 

A vizsgálati adatok alapján vélhetjük a rohamot alkalmi jellegűnek, vagy kezdődő epilepszia első rohamának és döntenünk kell a kezelést illetően, de kétes esetben helyezkedhetünk várakozó álláspontra "egyszeri epilepsziás roham - nem feltétlenül epilepsziás megbetegedés". A beteget mindenképpen legalább egy évig obszerválni kell. Amennyiben alkalmi rohamnak véljük a lezajlott rohamot tanácsot kell adni a kiváltó tényezők kerülésére.

 

 

EEG VIZSGÁLATOK INDIKÁCIÓI ÉS MÓDJAI

EPILEPSZIÁKBAN

 

 

 

Elvek: Az EEG adatgyűjtés - a mindenkori lehetőségek határain belül - ki kell terjedjen az agy és az epilepsziás mechanizmus minél több elemére: háttértevékenység, annak frekvenciakompozíciója, epilepsziákkal kapcsolatos genetikus EEG markerek, alvás alatti tevékenység, interiktális, iktális, posztiktális tevékenység. Az így gyűjtött információnak nemcsak a pontosabb diagnózisban van szerepe. Később, a betegség problémás időszakában, kritikus pillanataiban is hasznát láthatjuk.

 

 

A.      EEG az epilepsziák diagnosztikájában

 

1. lépcső (specializált ambuláns v. kórházi ellátás keretébent):

Standard "baseline" EEG (sp. tev. + HV + FS) lehetőleg gyógyszermentesen. Előnyös spontán szendergés, alvás vizsgálata. Kívánatos instant elemzés a frekvenciaspektrumban ("baseline" EEG adatok).

Újabb standard EEG ha az első posztiktális, gyógyszer, v. egyéb okból miatt erősen torzult.

Egy- két "tüskementes" EEG után AD utáni EEG (esetleg spontán vagy gyógyszeres alvás)

 

2. lépcső (ha az epilepsziás mechanizmus az 1. lépcsőben nem lesz kellően érthető vagy speciális kérdések merülnek fel, regionális epilepszia centrumban):

Kibővített interiktális regisztrálás (LTM, mLTM)

Iktális, posztiktális regisztrálás (mLTM, video-EEG)

Speciális kérdésfeltevések: speciális EEG technikák (sphenoidealis, T1- T2, zygomaticus, supraorbitalis elektródok. Poligráfia. LTM és mLTM, video- EEG)

 

3. lépcső (regionális epilepszia centrumban műtét előtti extra-, és intracranialis EEG vizsgálatok, egyedi mérlegelés alapján)

 

Szervezési ajánlások: az 1. lépcső minden EEG laborban elvégezhető kell legyen, a 2. lépcső az epilepszia centrumokban mindenképpen, de ideális lenne minden megyében legalább egy helyen, a 3. lépcső az epilepszia centrumokban, de egyelőre legalább egy helyen az országban.

 

B.      EEG a terápiás és toxikus hatás monitorozásában (specializált ellátás keretében)

 

A háttértevékenység vizsgálata:

Az antiep. th. hatékonyságának megítélésére nem alkalmas, nem ajánlott.

Farmakogén és egyéb eredetű neurotoxicitás jelzésére (különösen frekvenciaelemzéssel, a "baseline" spektrumhoz viszonyítva) alkalmas és ajánlott.

 

Az interiktális izgalmi jelek mennyiségi jellegű elemzése:

Absence epilepsziákban igen informatív és ajánlott (standard EEG + HV)

Egyéb idiopátiás- generalizált epilepsziákban mérsékelten informatív, rutinszerűen nem ajánlott (standard EEG, m-LTM)

Fokális epilepsziákban csak kivételesen informatív, nem ajánlott.

 

 

C.      Az EEG szerepe állapotrosszabbodás alkalmával (specializált ellátás keretében)

Informatív és szükséges a háttértevékenység és a tranziensek vizsgálata a következő esetekben (az alkalmazandó EEG vizsgálati technikát a kérdésfeltevés szerint kell megválasztani):

-     A rohamgyakoriság érthetetlen okú emelkedése,

-     A rohamspektrum változása,

-     Álrohamok társulásának gyanúja,

-     Szubklinikai elektromos rohamtevékenység gyanúja,

-     Új vagy progrediáló idegrendszeri kórjelek,

-     Bármilyen epizodikus vagy elhúzódó tudatzavar

-     Nem magyarázható vagy progrediáló kognitív vagy affektív zavarok,

-     Bármilyen eredetű neurotoxicitás gyanúja.

 

D.      Az EEG szerepe az antiepileptikum elhagyásban

Gyermekkori fokális epilepsziában az antiepileptikum redukció megkezdése előtt informatív és ajánlatos (standard v. AD- EEG).

Felnőttkori fokális epilepsziában, antiepileptikum megvonás előtt vagy alatt nem informatív és nem ajánlott.

Generalizált epilepsziában, ha a beteg generalizált EEG paroxizmusokat elnyomó gyógyszert szed (valproát, etosuximid, esetleg benzodiazepin) a gyógyszercsökkentés előtti EEG dezinformáló lehet.

Közepesen informatív, és egyedi megítélés alapján mérlegelendő ezekben a betegekben a gyógyszercsökkentés alatt (m-LTM).

 

E.      EEG szerepe a prognózisban

A kórosan lassú EEG háttértevékenység a betegség kezdetén rosszabb prognózisra utal, mint az ép.

Az izgalmi tevékenység típusa a szindrómára, így közvetve a prognózisra utal.

A betegség során az EEG háttértevékenység következetes lassulása az alapbetegség progressziójára, rosszabb prognózisra utalhat. Tartós lassulás az epilepszia egyéb okú, átmeneti vagy tartós "malignizálódás"- ára is utalhat.

 

 

A képalkotó eljárások szerepe az epilepszia diagnosztikában

 

 

A vizsgálatok célja:

                              - Az epileptogén lézió kimutatása és részletes ismeretek                                          szerzése az agyi morfológiáról

                              - Az epilepsziás szindróma meghatározásában segítségül                              szolgálhat

                              - A prognózis feltárása

 - Genetikus elváltozások tisztázása a genetikai tanácsadás számára.

                             - A műtéti kezelés tervezéséhez

 

 

CT vizsgálat

         Kontrasztos vizsgálat sinus thrombózist, vérzést, tályogot, tumort és meszesedést kimutathat, de lényegesen kisebb diagnosztikus haszna van mint az MR-nek.

 

MRI vizsgálat

         Minden parciális epilepsziában (BCTE egyes eseteiben mérlegelendő) elvégzendő. Az MR ki tudja mutatni a hippocampalis sclerosist, corticalis dysgenezist és a kis idegen szövetű léziókat. Speciális protokollok használandók a temporális lebeny epilepszia vizsgálatára. 3D rekonstrukció alkalmas a corticalis gyrifikáció eltéréseinek vizsgálatára. Új funkcionális technikák vannak fejlődőben (MR spectroskópia stb.). Egyre inkább a legfontosabb vizsgálat minden epilepsziás beteg számára.

 

Single photon emissziós computerizált tomographia (SPECT)

         A rutin praxisban nem szükséges. Műtét előtti kivizsgálás során alkalmazható a rohamok epileptogén area-jának lokalizációját elősegíti  roham alatti vizsgálattal. Az interiktális SPECT értéke önmagában kicsi epilepsziában.

 

Pozitron emissziós tomographia (PET) vizsgálat.

         Az EEG és az MR hasznos kiegészítője lehet a műtét előtti kivizsgálásban, de rutin kivizsgálásban nincs szerepe.

 

Angiographia

         Elsősorban cerebrovascularis epileptogén tényezők (AVM, duralis fistula stb.) feltárásában használható. Egy része MR angiographiával helyettesíthető.

 

A PSZICHOPATOLÓGIAI tünetek diagnosztikája

 

 

Az epilepsziához való kapcsolódásuk miatt keresendő pszichopatológiai tünetformációk:

-     személyiségtorzulás (Geschwind szindróma) egyre ritkábban, leggyakrabban hosszú ideje fennálló terápiarezisztens TLE-ben

-     memóriazavar, leggyakrabban TLE-ben és krónikus nagydózisú antiepilepsziás gyógyszeres kezelés mellett

-     pszichotikus epizódok (ritkán) - időbeli viszonyaik elemzése a rohamokkal és az EEG tünetekkel és az antiepileptikumokkal  fontos

-     depresszió (biológiai-pszichogenetikai ill. gyógyszeres tényezők játszhatnak közre)

-     hyposexualitás (pszichés- hormonális és gyógyszeres tényezők játszhatnak szerepet)

-     pszichogén nem- epilepsziás rohamok (pszichogén tényezők epilepsziás rohamokat is kiválthatnak), gyakran egyéb pszichopatológiai tünetekkel ill. mentális deficittel, pszeudoterápiarezisztenciát okozhat

-     negatív pszichoszociális tényezők hatásának felmérése

 

 

Pszichodiagnosztikai eszköztár

 

Családorvosi szint

-     tünet, élethelyzet- és személyiségelemző beszélgetés, beteggel és a hozzátartozókkal

 

Specializált ambuláns és kórházi ellátási szint

-     strukturált pszichiátriai beteginterjú

-     helyzetelemző és orientáló megbeszélés a családdal

-     pszichodiagnosztikai tesztek a kognitív teljesítmény, személyiségvonások, pszichodinamikai sajátságok, hangulat, coping stratégiák mérésére

-     gyermekellátásban gyógypedagógiai felmérés képzési lehetőségek tisztázására

 

Regionális epilepszia centrum szintje

-     fentiek mellett neuropszichológiai vizsgálatok memória és lebenyfunkciók mérésére

-     video-EEG vizsgálattal egybekötött figyelem, performációs memória és motoros teljesítménytesztek epileptiform EEG kisülések idején mutatkozó tranziens deficittünetek feltárására

-     Wada-teszt, vagy más hemispherialis memória- és beszéd-lateralizációs teszt

Pszichológiai és neuropszichológia helye és szerepe

az epileptológiai ellátásban

 

 

A pszichológia és neuropszichológia feladata az epilepszia diagnosztikában

-     a pszichopatológiai tünetek (elsősorban a pszichodinamikai eltérések) és a személyiség és a rendelkezésre álló megküzdési stratégiák explorációval és pszichológiai tesztekkel történő felmérése

-     a neuropszichológiának feladata az intellektus vizsgálata és az epilepsziás működészavarhoz társuló ill. antiepileptikumok okozta kognitív deficittünetek felmérése, a műtét előtti kivizsgálás részeként a kognitív funkciók topográfiai elemzése

-     gyermekeknél a deficitek feltárása egyben a képzési-nevelési, vagyis pedagógiai és a későbbi munkaalkalmassági kérdésekkel is szorosan összefügg

 

Feladatok a kezelésben

-     Pszichoterápia a megfelelő rohamkontroll mellett is jelentkező önértékelési, kapcsolatalakítási vagy teljesítményzavarok, neurotikus tünetek kezelésére.

-     A medikális kezeléssel összefonódó pszichoterápia nyújtása (optimális, ha a pszichoterapeuta az epilepszia ellátó egység -osztály v. ambulancia- csapatába tartozik és a folyamatos információcsere biztosított) egyéni, csoportos, vagy családterápia formájában, akut krízisek megoldására, vagy tartósabb életproblémák, pszichogén epilepsziás rohamok kezelésére.

-     Szorongást okozó stresszállapotok kezelése.

-     A pszichogén nem-epilepsziás rohamok kezelése.

-     Az epilepsziához társuló pszichopatológiai állapotokban (memóriazavar, hyposexualitás, depresszió stb.) az orvosi kezelést kiegészítő pszichés támogatás.

-     A nem gyógyszeres rohamkontroll módszerek alkalmazása.

-     A rehabilitáció elősegítése szociális adaptációs technikák (social skill) trainingjével.

 

Szervezési kérdések

-     Minden epilepszia szakrendelés (szakambulancia) munkájában nélkülözhetetlen pszichológus és neuropszichológus alkalmazása - részidőben de lehetőleg állandó munkakapcsolatban.

-     Regionális epilepszia centrumban a stábhoz tartozó pszichológusra és neuropszichológusra van szükség.

-     Műtét előtti kivizsgálással foglalkozó centrumban neuropszichológust kell alkalmazni.

 

 

A PSZICHOSZOCIÁLIS HELYZET FELTÁRÁSÁNAK

MÓDSZEREI ÉS ESZKÖZEI

 

Családorvosi szinten:

-     helyi ismeretek a családról és a helyi társadalmi beilleszkedés lehetőségeiről ill. nehézségeiről

 

Specializált ambuláns és kórházi ellátás szintjén:

-     strukturált szociális interjú a beteg és közvetlen környezete szociális történetéről

-     környezettanulmány a szociális munkás részéről a család, iskola, munkahely, baráti kör bevonásával

 

Regionális epilepszia centrum szintjén:

-     életminőség vizsgálatok “Washington Psychosocial Seizure Inventory“ (WPSI) és “Quality of life in Epilepsy” (QQLIE-89) kérdőívekkel ill. ezek hazai validálásával.

 

 

Diagnosztikus protokoll

                            Gyermekkori rohamok ép mentális fejlődés mellett

 

 

I. lépcső:

Gyermekgyógyászati vizsgálat

Neurológiai vizsgálat

RR, P, Schellong teszt

Laboratóriumi vizsgálatok:                   éhgyomri vércukor

seCa, Mg, P, Alk. phosph.

sekreatinin

SGPT

EEG ébrenlétben, Hv, fényingerlés, spontán alvásban, szükség esetén alvásmegvonás után ébrenlétben és spontán alvásban, (ha spontán alvást másképp nem tudunk regisztrálni).

 

EEG-ben ép háttér + idiopathiás parciális vagy primer generalizált minta: további vizsgálatok nem szükségesek.

 

II. lépcső:

II./1.   EEG-ben lassult háttér ą görcsjelek:     CT/MR.

II./2.   EEG-ben ép háttér + fokális, vagy fokális secunder generalizált görcsjelek:     MR.

II./3.   EEG-ben ép háttér + görcsjel nincs:  24 órás kazettás EEG monitorozás.

 

 

 

Lázas KONVULZIÓ

 

 

 

Lázas görcsnek nevezzük azokat az életkorfüggő - 3 hó és 5 éves kor közötti rohamokat, melyeket lázas állapot vált ki genetikai predispozició alapján.

Előfordulási gyakoriságuk 3-4% körül van. Lázas konvulzió után 2-5%-ban alakul ki epilepszia. Az esetek mintegy 30%-kában a lázas konvulzió ismétlődik és ezek egyharmadában harmadik görcs is előfordul.

"Komplikált lázas konvulzió"-nak nevezzük azokat a rohamokat melyeknél fokális vonások elhúzódó görcstünetek, 24 órán belül ismétlődő roham, residualis, vagy eleve is fennálló neurológiai tünetek is jelen vannak. Ilyen esetekben nagyobb az epilepszia kialakulásának kockázata. A családban előforduló lázas konvulzió csökkenti, míg az epilepszia növeli az epilepszia kifejlődésének kockázatát. Az egyik szülő kisdedkorban lezajlott lázas görcse mintegy 20-30%-os esélyt jelent az utód lázas konvulziója számára.

Lázas konvulzió esetén gondos orvosi megfigyelés szükséges és központi idegrendszeri gyulladás gyanúja esetén intézeti kivizsgálás. EEG vizsgálat végzése minden esetben tanácsos.

A lázgörcs megelőzésére fizikális (hűtőfürdő, priznic) és gyógyszeres (acetilszalicilsav, paracetamol) lázcsillapítás szükséges.

Típusos lázgörcs esetén profilaktikus krónikus antikonvulzív kezelés nem szükséges. A görcs jelentkezésekor -elsősorban az ismételt görcs kivédése érdekében- rektális diazepam kezelés ajánlott. Komplikált lázas görcs alakalmával a profilaktikus kezelés megítélése egyéni elbírálás alapján történik. Ilyenkor figyelembe kell venni az epilepszia irányába ható rizikótényezők súlyát.

 

 

ÚJSZÜLÖTT- ÉS csecsemőkori epilepsziák

diagnosztikája és kezelése

 

 

 

Életkori jellegzetességek

 

Általában négy csecsemőkori rohamfajtát különböztetnek meg: klónusos, tónusos, myoclonusos és subtilis rohamokat. A klónusos rohamok lehetnek unifokálisak, vagy multifokálisak. Előbbiek bevonhatják az egész testfelet, de korlátozódhatnak körülirt területre is. A multifokális rohamok jelentkezhetnek váltakozva különböző területeken ill. hol egyik, hol másik testfélen. Ezeket nevezzük migráló, vagy oldalváltoztató (“alternáló”) rohamoknak. A klónusos rohamokat kiséri leginkább jellegzetes epilepsziás ritmusos iktális EEG minta. A tónusos rohamok többnyire generalizáltak (felső végtagban flexiós, alsóban extenziós tónusfokozódással), ritkábban fokálisak is lehetnek. A myoclonusos rohamok ritkák, rövid gyors rándulások melyek vagy egy végtagban, vagy generalizálta ill. multifokálisan is jelentkezhetnek. Nehéz őket elkülöníteni a nem epilepsziás, fiziológiás myoclónusoktól, különösen alvásban. A szubtilis rohamok a leggyakoribbak és a legatipusosabbak, grimaszolásból, pedálozó mozgásokból, pillanatnyi fixálásból és vegetatív tünetekből állhatnak. A klinikai és EEG tünetek korrelációja leggyengébb a generalizált tónusos és a szubtilis rohamok esetében.

 

A típusos elektromos rohamjelenségekkel kísért jelenségek lényegében megfelelnek a későbbi életkorban is mutatkozó, epilepsziás elemi motoros jelenségeknek. A különbség csak az, hogy a motoros és a párhuzamos EEG jelenségek nem mindig következetesen azonos lokalizációban jelentkeznek. Egyrészt váltakozva, hol az egyik, hol a másik agyfélteke felett mutatkoznak, másrészt “migrálhatnak” (vándorolhatnak) egy féltekén belül is. Ezek a rohamok épp úgy, ahogy az “infraklinikus” elektromos rohamok is, a nap során ismételten és nem egyszer status epilepticus formájában jelentkezhetnek. A klinikai jelenségek ilyenkor legtöbbször többé-kevésbé ritmikus klónusos rángások, melyek féloldali, vagy valamilyen testtájra lokalizálódó megjelenésűek. A klonizáció helye és az EEG jelenségek lokalizációja összehangolatlanok.

 

 

Szindrómák

 

1.   “Ötödnapos frász”. A 3-5. napon jelentkeznek klónusos fokális vagy multifokális, esetleg apnoes rohamok az egyébként minden vonatkozásban ép újszülöttben, jellegzetes théta paroxizmusokból álló EEG rendellenességet találtak. Eredete kérdéses és mivel előfordulása egyes területeken változó, környezeti ártalmak is szóba jönnek.

 

2.   “Korai indulású rohamok súlyos neurológiai tünetek nélkül”. Ez ritkább együttállás. A rohamok rendszerint csak a második napon kezdődnek és fokalizáltak maradnak, az EEG háttértevékenység is ép. Leggyakrabban subarachnoideális vérzés, vagy körülirt állományvérzés okozza. A prognózis kedvező.

 

3.   “Benignus familiáris újszülöttkori konvulziók”. Az élet 2-15. napján, leggyakrabban a 3-4. napon sorozatrohamok kezdődnek, amelyek pár nap alatt megszűnnek. Neurológiai károsodásra utaló tünetek nincsenek. Az EEG a rohamok között normális, a rohamok alatt epileptiform iktális tevékenység létszik. Hasonló rohamok más családtagoknál is kimutathatók. A rendellenesség génikusan determinált, autosom domináns öröklődésű, de az expresszivitás változó. A szindrómáért felelős gént a 20-as chromosoma hosszú karján már kimutatták

 

4.   ”Késői kezdetű rohamok”. Ezek prognózisa jobb mint a korai kezdetűeké. A rohamok a harmadik nap után jelentkeznek csak, neurológiai deficittünetek nincsenek. A rohamok oka többnyire ismeretlen.

 

 

5.   "Pyridoxin-responsiv epilepszia". A pyridoxinból származó pyridoxal-5-phosphat a glutamat decarbxylase (GAD), a GABA szintézist szabályozó lebontó enzim coenzimje.A pyridoxin decit egyszerűen a pyridoxin különböző okokból előálló átmenti hiányállapota, amely pyridoxin egyszeri bevitelére oldódik és nem krónikus állapot.A pyridoxin függőség viszont enzimzavarból származó ritka (1:100000) állapot, ami már pár nappal a születés után, sőt egyes adatok szerint már intrauterin állapotban is gyakori csillapíthatatlan, prolongált statussá fokozódó rohamokhoz vezet. Ritkábban jelentkezik a késői forma, akár 2 éves korig is. 5-300 mg i.v. pyridoxin azonnal oldja a rohamokat. Ez a test diagnosztikus. A csecsemők állandó pyridoxin bevitelre szorulnak.

 

6.   “Laesio cerebri progresszivához kapcsolódó epilepsziás fejlódés”. A rohamok már az első három életnapon belül ekkor jelentkezhetnek, de gyakran tetőznek a 4-8. postnatalis hónap körül, vagy csak fejlődés során jelentkeznek. Az EEG sokszor napról napra változik, gyakran látunk kétoldali vagy egyoldali “suppression-burst“ típusú EEG rendellenességet és elötte polifokális epileptiform kisüléseket. Pár hónap múlva többé-kevésbé tartósan hypsarhythmia alakulhat ki, klinikailag pedig infantilis spasmusok jelentkezhetnek. Az etiológia leginkább hypoxiás-ischaemiás encephalopathia vagy intracerebrális vérzés. Ennek a szindrómának a prognózisa rossz, szimptómás West szindrómába alakulhat át. Még rohammentesség elérése esetén sem várható a csecsemő fejlődésének normalizálódása.

7.    Korábban három egymást átfedő korai szindrómát írtak le különböző szerzők, amelyek mind ennek az állapotnak egy-egy sajátságát emelték ki. A “Korai myoclonusos encephalopathia” (Aicardi), a “Korai infantilis epilepsziás encephalopathia” (Ohtohara) ill. a “Korai csecsemőkori epilepsziás encephalopathia suppression-burst mintával” (Plouin) egymást átfedő, a korai csecsemőkorra is áthúzódó szindrómák, melyeket közösen jellemez a rendkívül rosszindulatú kórlefolyás és a jellegzetes “suppression-burst” EEG minta. Egyes esetekben aketotikus hyperglycinaemiát és D-glycerin acidaemiát írtak le, máskor dysgenetikus elváltozásokat találtak.

 

 

 

Diagnosztika

 

-     A rohamok megfigyelése és objektív leírása;

-     a klinikai rohamok és az EEG jelenségek korrelációjának vizsgálata (tartós EEG felvétel szükséges, lehetőleg poligráfiával - optimális a video-EEG monitorozás);

-     korai neuroimaging (UH, CT, MR) a neurológiai tüneteket és/vagy fokális EEG tüneteket ill. prekognitiv funkciók károsodását mutató esetekben.

-     részletes fejlődésneurológiai vizsgálat az alapbetegséget okozó cerebralis lézió kimutatására

 

 

Kezelési javaslat

 

A halmozott rohamállapotok átmeneti kezelésére i.v. vagy rektális Diazepam (0,5-1 mg/kg 4-6 óránként 24-48 óráig, vagy folyamatos infúzió 0,7-2,7 mtg/hr 24 óráig). Krónikus kezelésképpen az összes rendelkezésre álló antiepileptikum adható, természetesen ha lehetséges az oki kezeléssel együtt. Amennyiben a fokalis-polyfokalis vonások dominálnak carbamazepine adása célszerü és legkevesebb mellékhatással jár.A West szindromába átforduló esetekben vigabatrin és/vagy ACTH adása is szükséges. A West szindromás periódus lezajlása után az elektroklinikai tüneteknek megfelelő valproat, clonazepam v. clobazam kezelés lehet szükséges ill. elégséges a carbamazepin therapia folytatása is.

A gyógyszerek alkalmazásában tekintettel kell lennünk az újszülött ill. csecsemő gyógyszer-metabolizációjának speciális sajátságaira. A phenobarbital felezési ideje újszülöttkorban rendkívül hosszú: 45-409 óra, ezért újszülöttkorban alacsony dózisokat kell adni, hogy a toxikus tüneteket elkerüljük. A primidon phenobarbitállá bomlási aránya az életkorral növekszik és újszülöttkorban gyakorlatilag nulla. A valproat klirensz alacsony újszülöttkorban, magas az első hónap végétől, majd fokozatosan csökken 2 hónapostól 14 éves korig, enzim induktor antiepileptikumok csökkentik a valproat szintet. A diphenilhydantoin felezési ideje viszonylag hosszú újszülöttkorban, az első hónap végére alacsonyabbra csökken mint felnőttkorban majd lassan növekszik a metabolizáció gyorsaságának korral előhaladó csökkenésével. A diphenilhydantoin metabolizációja ismert módon nem lineáris, vagyis a dózis és a vérszint összefüggése nem egyenesen arányos. Ehhez még hozzáadódik az is, hogy enziminduktorok (mint pl. carbamazepin és phenobarbital) együttes adása csökkenti a vérszintet valamint az, hogy a szer agyi koncentrációja a szabad/össz vérszint arányától függ és ez magasabb újszülöttkorban, mint felnőttkorban és csak az első három hónap után csökken a felnőttkori szintre. Mindez azt eredményezi, hogy csupán a dózis/kg érték alapján, vérszintmeghatározás nélkül, nem számítható ki a plazmakoncentráció. A carbamazepin epoxiddá történő metabolizációja sokkal gyorsabb gyermekkorban, de nincs elég adat az újszülöttkorra. Az enziminduktor antiepileptikumok hatása carbamazepinre gyermekkorban fokozott. Vigabatrin adagolásában nincs szükség semmi eltérésre a felnőttkori gyakorlathoz képest.

 

A West szindróma diagnosztikája és kezelése

 

 

Diagnosztikai kritériumok

 

Tünettriász:

 

1.   Infantilis spasmus: myoclonusnál hosszabb, többnyire szimmetrikus flexió, extensio vagy kevert spasmus az axiális izmokban és a végtagokban. Iktálisan az EEG-ben kiemelkedő feszültségű meredek és/vagy lassú hullámokból álló kisülés, majd a tevékenység ellapulása, gyakran megfigyelhető alacsony feszültségű béta tevékenységgel (ez alatt a hypsarhythmia szünetel). Leggyakrabban Salaam roham.

Fokális rohamok is gyakran vannak.

 

2.   Hypsarhythmia: magasfeszültségű lassú hullámokból és tüskékből álló kaotikus tevékenység, melyben a tüskék jelentkezése, lokalizációja változik.

Módosult hypsarhythmia (gyakran alvásban ez alakul ki):

-     aszimmetrikus

-     ébrenlétben fragmentált

-     konzekvens lokalizációjú fokális jelek is vannak

-     lapos és magasfeszültségű lassú aktivitás váltakozik (suppression-burst)

 

3.   Mentális retardació: korán felismert idiopátiás esetben hiányozhat

 

Idiopátiás forma: nincs MR, SPECT ill. PET eltérés, nincsenek egyértelmű fokális EEG és klinikai jelek és i.v. diazepam adása után sem jelentkeznek, az infantilis spasmusok után a hypsarhythmia gyorsan visszatér, jól reagálnak a kezelésre.

Szimptómás forma: MR és/vagy SPECT ill. PET eltérés van, fokális klinikai és EEG vonások nyilvánvalók, kezelésre rosszul reagál.

 

 

Diagnosztikai minimum:

 

-     EEG vizsgálat legalább 20 perces, amely legalább 10 perces alvást is tartalmaz, ajánlott, 24 órás video-EEG

-     A kognitív status és fejlődés felmérése

-     MR és gyógyszerrezisztens esetben tisztázatlan aetiológia esetén SPECT ill. PET

-     TORCH, szemfenéki vizsgálat, aminosavchromatographia

-     Speciális szindróma gyanújakor, dysmorphia esetén chromosoma illetve egyéb szükséges vizsgálatok

 

 

Terápiás javaslat:

 

A változat:

l. lépcső:     Sabril napi 2x-i osztásban

         l. nap   50 mg/kg

         2. nap          100 mg/kg

         3. nap          100 mg/kg- ha hatástalan

         4. nap          150 mg/kg- ha 3 nap alatt nem lesz rohammentesség

2. lépcső:    IVIG + Sabril

         3 alkalommal heti szünettel 150 mg/kg

         vagy 800 mg/kg 2 egymást követő napon

         ha nem lesz rohammentes, a betegség 4. hetétől

3. lépcső:    ACTH + Sabril

                   ACTH alacsony dózisban tartósan

                   3 hétig naponta 0,2 ml  Cortrozyn

                            8 kg testsúlyig, efölött 0,3 ml

                  2 hétig heti 2x

                   6 hétig heti 1x

                   4 hétig kéthetente

                   8 hétig havi 1x

 Ezalatt a Sabril  is folytatódik tehát.

 Tartós antiepileptikum kezelés 3-5 évig

 

 B. változat:

1. lépcső:    Sabril az előbbi módon

2. lépcső:    Sabril + ACTH (Depo)

                            4 IE/kg 2 naponta 10x

                            4 IE/kg hetenként 5x

                            (a 4 IE ACTH megfelel 6 testsúly kg alatt 0,2 Cortrozynnak

                                                              6-8 kg között 0,3 ml-nek

                                                              8-10 kg között 0,2 ml-nek)/

 

A Vigabatrin folytatása a kúra alatt és után 3-5 évig.

ACTH kúra előtt:

We, vérkép, mellkas rtg, RR, electrolytok, Ca, P. alk. phosphatase

 

A kúra alatt:  naponta RR az első 3 héten, hypertonia kialakulása esetén nem szakítjuk meg a kúrát, hanem antihypertensiv szert alkalmazunk. Vérnyomás ellenőrzés ezt követően szükség szerint, de legalább hetente illetve az ACTH beadása előtt.

Az első 5 héten heti kétszer elektrolit és vizelet cukor ellenőrzés és súlymérés, majd havonta Ca, P, alk, phosphytase 3 havonta

Infekciók gondos ellenőrzése és kezelése

 

Súlyosan károsodott babának IVIG a költségek miatt nem ajánlott. Tartós ACTH kezelés is megfontolandó a mellékhatások miatt.

 

A családorvos - vegye figyelembe a védőoltások megadásakor a veszélyeztetettséget

         (DIPERTE helyett DITE

         ACTH v. Gammaglobulin kezelés után  6 hét várakozás)

-     írja fel a javasolt gyógyszereket

-     segítsen a mellékhatások ellenőrzésében

 

 

Lennox-Gastaut SZINDRÓMA (LGS)

diagnosztikája és terápiája

 

 

 

 

Klinikai tünetek

 

Leggyakrabban 1-4 éves kor között, ritkábban később (késői LGS ) kezdődő többféle típusú -atipusos absence, myoclonusos-astaticus, komplex parciális ill. legtípusosabban tónusos axialis- rohamok. Gyakori a status epilepticus, melyben a tónusos axialis rohamok dominálnak.

 

Különböző mértékű mentális retardáció.

 

 

EEG tünetek

 

Interiktálisan meglassúbbodott háttértevékenység mellett generalizált 2-2,5 Hz tüske-hullám paroxizmusok, melyeket lassú hullámú alvás aktivál, hiperventilláció kevésbé. Gyakran vannak lokalizációhoz köthető egyes epileptiform kisülések.

Iktálisan az atipusos absence-ok és myoclonusos-astaticus rohamok alatt lassú tüske-hullám kisülések különböző vállfajai, tónusos axialis rohamok idején ill. lassú hullámú alvásban subklinikusan is generalizált 10 Hz körüli frekvenciájú repetitív gyors kisüléssorozatok.

 

 

Képalkotók

 

MR vizsgálatok 60-80 %-ban mutatnak eltérést, leggyakrabban hypoxiás károsodást és különböző jellegű és mértékű kortikális dysgeneziseket.

 

 

 

 

Kórlefolyás

 

A West szindrómák mintegy 40%-a LGS-é fejlődik.

A rohamok gyógyszeresen nehezen befolyásolhatók, a kognitív deficittünetek, részben a gyakran alkalmazott polyterápia miatt is romlanak, a betegek különböző mértékben, felnövekedve is családjuk ellátására szorulnak. Az esetek mintegy egyharmadában parciális epilepsziás klinikai és rohamtünetek alakulnak ki serdülőkor után.

 

 

Diagnosztikai minimum

 

Kisgyerekkorban kezdődő, mentális retardációval járó, többféle rohamtípussal jellemzett, súlyos terápiarezisztens epilepsziás szindróma, amelyben előtérben vannak a tónusos axialis rohamok és az EEG-on a lassú tüske-hullám minta, valamint a generalizált repetitív gyors kisülések, főleg alvásban.

 

 

Kezelési javaslat

 

Valproat és carbamazepin kezelés lehet az első választás, benzodiazepinek is szóba jönnek, de tartósan adva paradox hatás is lehetséges. Újabban lamotriginnel és felbamattal (Taloxa) számoltak be jó eredményekről.

 

 

LANDAU - KLEFFNER-SZINDRÓMA

DIAGNOSZTIKÁJA

                            (Szerzett aphasia-epilepszia szindróma)

 

 

Diagnosztikai kritériumok:

 

-     korábban jól beszélő gyermekben aphasia (auditív agnosia, ritkábban expressív zavar) alakul ki, vagy a beszédfejlődés elakad

-     az ébrenléti EEG-n és REM alvásban tüskekisülések a Sylvius árok mk. partján széles területen h. temporális és parietális túlsúllyal egy v. mindkét oldalon.

-     a lassú hullámú alvásban elektromos status epilepticus tüske-hullám kisülésekből (nem obligát)

-     szórványos epilepsziás rohamok a beszédzavar fellépte előtt, után vagy vele egyidejűleg (nem obligát)

-     az aetiologia változatos

 

 

Diagnosztikus minimum

 

-     EEG: ébrenléti + 24 órás alvás regisztrálás

-     Az aphasia elemzése

-     MR és SPECT lehetőség szerint PET

 

 

Kezelés

 

Steroid

Antiepileptikum: clobazam, Sabril

Beszédterápia (különösen a kisülések megszűnte után)

terápiarezisztencia esetén és ha MR lezió ill. a PET-en fokális hypo- vagy hypermetabolismus van: korai MST (multiplex subpiális transzszekció) műtét.

Erőteljesen kell törekedni az EEG kisülések megszüntetésére, mert csak úgy van remény a beszéd visszaállítására.

Műtétet 2 év után is érdemes csinálni.

 

Rasmussen encephalitis

 

 

Diagnosztikai kritériumok

 

1.   3-10 éves kor között kezdődő, fokális motoros ill. sensomotoros rohamok melyek antiepilepsziás gyógyszeres kezelésre kevéssé reagálnak, egyre gyakoribbak, hemikonvulzióvá fejlődnek postparoxizmális paresissel, majd általában 1-1,5 éven belül változó lokalizációjú epilepszia parciális continua alakul ki ugyanazon féltekéből indulva.

2.   A kezdetben posztkonvulzív hemiparesis  állandósul, fokozódik.

3.   Előrehaladó fizikai és szellemi leépülés (4 hónaptól, több évig), majd stacioner maradványállapot alakul ki.

4.   Képalkotó vizsgálatokkal ábrázolható súlyos progresszív féltekei hemiatrophia és kamratágulat.

5.   EEG: többgócú epileptiform kisülések és az érintett félteke háttértevékenységének progresszív desorganizációja.

 

Szükséges  vizsgálatok

ˇ      Ismételt EEG vizsgálat

ˇ      Koponya MR vizsgálat (a klinikai tünetek progressziójának megfelelően ismételve  2-6 hónap múlva).

ˇ      Liquor vizsgálat

ˇ      Intelligencia, fejlődési quotiens vizsgálata ismételten

ˇ      Az agy szövettani vizsgálata + műtét után (esetleg biopsziás anyagban)

ˇ      Agyi szövettani kép: perivascularis kereksejtes beszűrődés, microgliacsomók, astrocytosis, subarachnoidealis beszűrődés, neuron csökkenés,  gliosis

 

Kiegészítő vizsgálatok

Video-EEG monitorozás, SPECT, PET, MR spectroscopia

A diagnózis a terápiarezisztens bénulással követett fokális rohamok, epilepszia parciális continua és CT/MR-el bizonyított előrehaladó féltekei károsodás alapján ha típusos életkorban keletkezik, kimondható.

Terápiás javaslat

Antiepilepsziás gyógyszeres kezelés,  (Politerápia és magas gyógyszer vérszint kerülése, mert nem jobb az eredmény, intoxicatios tünetek jelentkezhetnek.)

 

Korai funkcionális hemisphaerectomia. Előtte a gyermek és család pszichológiai előkészítése.

Fizikai és mentális  rehabilitáció a műtét után.

Ha hemispherectomia nem végezhető, az alábbi kezelések ajánlottak:

ˇ      IVIG, i.v. 400 mg/kg/d 3 napig, majd 400 mg/kg havonta 5 hónapig vagy 400 mg/kg/d 3 napig, ismételve 3 hetenként 6 hóig, vagy 3 hetenként 1 évig;

ˇ      Prednisolon 2 mg/kg/d 2-6 hónapig Prednisolon 5 mg/kg/d 3 napig, csökkentve 15 mg/d másodnaponként l évig;

ˇ      ACTH 4 hétig;

ˇ      Prednisolon és IVIG együtt;

ˇ      magas dózisú steroid: methylprednisolon infusio 400 mg/m2 minden másnap összesen 3 alkalommal, majd l évig havonta, a 2. évben 2 havonként, a 3. évben 3 havonként. Emellett 1-2 évig 2 mg/kg/d Prednisolon p.o.;

ˇ      Plasmapheresis ismételten (GluR3 antitest titer csökkentésére)

 

Absence epilepsziák diagnosztikája és terápiája

 

 

 

Szindrómák

 

Három absence epilepszia szindróma ismeretes:

1.   Gyermekkori forma

2.   Juvenilis forma

3.   Myoclónusos forma

 

 

 

Klinikai jellemzők

 

 

Gyermekkori

 

Juvenilis

Myoclónusos

Kezdet (évek)

3-12 (csúcs: 6-7)

7-17 (csúcs: 10-12)

7 körül

 

Egyéb rohamok

 

 

 

lázas konvulzió

+

+

-

GTCK

40% (ébredési)

13 év körül

80%

15-16 év körül

egyszerű abs.+GTCK+

atoniás 2/3-nál

 

Kiváltó tényezők

 

 

 

HV

++

+

+

éberség csökken

+

+

+

iktális

2,5-3,5 Hz s-w

3,5-6 Hz s-w

2,5-3,5 Hz polys-w

háttértevékenység

norm.

norm.

norm.

interiktális s-w

30%-ban

gyakran nincs

gyakran van

hátsó delta

+

-

-

fotoszenzitivitás

+

++

lehet

fokális jel

-

25-30%-ban

 

+ -

Prognózis

30-40%-ban pubertás végéig

 

75%-ban 30 éves korig

5-6 éven belül megszűnhet

Kezelés

ETHO-abs. védelem

VALP-GTCK véd. is

LAM-CLOB

VALP

LAM

PRIM

VALP (nagy dózis)

LAM

VALP+BZD

 

Az absence elektro-klinikai tünetei

 

         5-30 sec-os változó mélységű és kiterjedtségű kognitív deficitállapot, amely hirtelen keletkezik és szűnik meg és mindig kétoldali egyidejű 3 Hz körüli tüske-hullám, vagy ritkábban többestüske-hullám EEG sorozatkisülésekkel jár. Az absence-ok egyrészét myoclónusos rángások vagy tónusos motoros tünetek kísérik többnyire az arc és vállöv területén (myoclónusos absence), de lehetnek vegetatív (enuresis, szív-ill. légzésritmus-változás), vagy automatizmus kísérőtünetek is. Reggeli, délelőtti órákban leggyakoribbak. A gyermekkori pyknolepsiás formában naponta számtalan roham jelentkezik.

 

 

Interiktális EEG

 

         Ép háttértevékenység, vagy sinusoid hátsó théta-delta lassú tevékenység, időszakos pár komplexusból álló kiemelkedő feszültségű generalizált tüske-hullám csoportok. Ezek egyrészében EEG és video-monitorozással egybekötött neuropszichológiai vizsgálattal tranziens kognitív deficittüneteket lehet kimutatni.

 

 

Cerebrális status

 

         Neurológiai tünet, MR, SPECT ill. PET eltérés nincs, az intellektus ép.

 

 

Familiaritás

 

         Genetikusan meghatározott megbetegedés, családban 20-40%-ban lehetnek rohamokkal és még nagyobb számban EEG mintával rendelkezők.

 

 

Életvitel

 

-     szertorna, kerékpár - rohamozónál korlátozva

-     számítógép, TV csak bizonyított roham provokáláskor korlátozandó

-     úszás felügyelet mellett

Tartós tünet mentesség esetén korlátozások csökkentendők.

 

Diagnosztikai minimum

 

         Típusos absence rohamok, iktális generalizált tüske-hullám minta valamelyik válfaja mentális retardáció és neurológiai deficittünetek nélkül, biztosítja a diagnózist.

 

 

Benignus centro-temporális epilepszia

diagnózisa és kezelése

 

 

Klinikai tünetek

 

A rohamok 2 és 13 év között indulnak, többnyire 4-11 éves kor és 15-18 éves korban megszűnnek. A legjellemzőbb rohamforma az arc területére lokalizálódó parciális motoros roham. A rohamok egy része azonban faciobrachiális, vagy adverzív, ill. hemikonvulzív jellegű és generalizált tónusos-klónusos rohamok is jelentkezhetnek. A típusos faciális rohamok egy részét szomatoszenzoros tünetek előzik meg, a legtípusosabb a zsibbadás-érzés a nyelvfélben, a pofa belső felületén, vagy a fogínyben. Gyakran társul nyáladzás is. A rohamok, kivéve a nagy rohamokat, nem járnak tudatvesztéssel, posztiktális motoros deficittünetek ritkán lehetnek. A faciális rohamok jellegzetes velejárója még a beszédmegállás. A rohamok jellegzetesen alvásban keletkeznek, vagy röviddel ébredés után Általában ritkák, többnyire évente 1-2-nél nem gyakoribbak.

A szindróma definíciója kizárja a patoanatómiai hátteret, a mentális fejlődés és az intellektus teljes mértékben ép. CT-MR eltérés nincs.

 

 

Familiaritás

 

A betegek 9-68%-ában fordulnak elő rohamok egy vagy több családtagban és több mint 25%-ban észleltek EEG mintázatot a betegek testvéreiben és gyermekeiben.

 

 

EEG tünetek

 

A centro-temporális régióban rendszerint középső temporális maximummal nagyfeszültségű meredekhullám kisülések vezethetők el, melyek gyakran sorozatokban jelentkeznek és jellegzetes lassú záróhullámmal társulnak. Mindkét oldalon egymástól függetlenül jelentkeznek gyakran. Az egyoldali EEG kisülések rendszerint ellenoldali fokális motoros rohamokkal járnak és a kétoldali kisülések esetén is a gyakoribb kisüléseket mutató oldal felel meg a rohamok beidegzési területének. Az esetek egy részében időszakosan rövid generalizált tüske-hullám csoportok is megjelennek, akár éber állapotban is, de különösen szendergésben. Az EEG tünetek a rohamok megszűnte után is fennmaradhatnak, viszont a rohamok szempontjából aktív életkorban sem mindig észlelhetők éber állapotban.

 

 

Kórlefolyás, prognózis

 

Gyakorlatilag minden beteg 15-18 éves korra rohammentessé válik. Ez azt jelenti, hogy típusos esetben semmiféle pályaválasztási korlátozás nem szükséges, ugyanakkor viszont az ezzel kapcsolatos döntések éppen abba a kritikus életszakaszba esnek, amikor ezt még csak jósolhatjuk. Ez a körülmény időnként nehézségeket okozhat, melynek áthidalására kellő rugalmasság szükséges mind az orvos, mind a pályaválasztási lehetőségeket megítélő szervek részéről.

 

 

Diagnosztikai minimum:

 

A típusos életkor, az éjszakai szenzomotoros faciobrachiális rohamok, a jellegzetes EEG kép ép intellektus mellett biztosítják a diagnózist. Familiáris adatok ezt tovább erősíthetik.

 

 

Kezelés

 

A prognózis általában kezelés nélkül is azonosan jó, azonban a kezeléssel kivédhetjük a rohamok okozta stresszt és a rohamokkal kapcsolatos félelmek pszichopathogén következményeit. A kezeléssel az EEG tünetek nem szüntethetők meg és ez nem is célja a kezelésnek, a rohammentesség enélkül is egyértelműen teljesülhet. Általánosan elfogadott, hogy ebben a formakörben monoterápiában adjuk azt a legkisebb napi adagot, amely várhatóan a rosszullétek kivédéséhez elegendő. A választott antiepileptikum azonos eséllyel lehet akár carbamazepin, akár valproat. A gyógyszerelés több éves rohammentesség után még a pubertást megelőzően megkísérelhető, de pubertás után mindenképpen. Az EEG nem ad támpontot, miután a jellegzetes mintázat nem egyszer hosszabb ideig is hiányzik, ami nem jelenti egyúttal a rohamkészség teljes megszűnését.

 

DIAGNOSZTIKUS ÉS TERÁPIÁS IRÁNYELVEK

PUBERTÁS- ÉS IFJÚKORBAN KEZDŐDŐ

IDIOPÁTIÁS GENERALIZÁLT (IGE) EPILEPSZIÁKBAN

 

 

 

 

 

Obligát diagnosztikus teendők

 

1.   Kórelőzmény és rohamleírás:

Jellegzetes rohamformák: absence, myoklónusos, generalizált tónusos-klónusos rohamok, gyakran társultan. A myoklónusos és absence rohamokra tanácsos rákérdezni.

Gyakori a jellegzetes napszaki megoszlás (ébredés után és késő délután), az alvásmegvonás és a fényeffektusok általi provokálhatóság.

 

2.   Betegvizsgálat:

Jellemző a normális neurológiai és pszichés status. Néha: finom "frontális" tünetek (belátás, mérlegelés, felelősségérzet hiánya).

 

3.   EEG:

Jellemző a normális háttértevékenység, legfeljebb kevés diffúz lassú alfa, théta keveredéssel. Interiktális izgalmi jelek: 3-6 Hz bilaterális- szinkron típusúak, a standard EEG-ben változó gyakorisággal. Alvásmegvonás és szendergés jellegzetesen provokáló. Ezért normális standard EEG után AD utáni EEG szükséges. Alvásban nincs repetitív tüskesorozat.

Az iktális aktivitás a rohamtípustól függ.

 

 

A pubertás- és juvenilis korban induló IGE diagnosztika sémája:

 

1.   IGE diagnózisa kimondható típusos rohamjelenségek + normális neuropszichiátriai állapot + típusos interiktális EEG anomáliák alapján. Minél több található fel a típusos vonásokból, annál megalapozottabb az IGE kórisméje. Ennyi adatból sokszor az epilepsziás szindróma is megjelölhető, amire törekedni kell. Nem egyértelmű a határ, ami az egyes IGE szindrómákat egymástól és a nem definiálható IGE-esetektől elválasztja. Ezért vitatható esetekben az IGE-n belüli klasszifikációt nem kell erőltetni. A határ elmosott az IGE esetek, a kryptogén és tüneti generalizált epilepsziák és az alkalmi rohamok között is. Itt viszont az elkülönítésre törekedni kell (lásd lentebb).

 

2.   Ha a fenti triász hiányos, vagy markánsan nem- típusos elemek vannak jelen, kiegészítő vizsgálatok (EEG, koponya MRI, pszichológiai felmérés, anyagcsere-vizsgálatok) szükségesek. Ezek összegzése alapján kell dönteni az epilepsziás szindróma felől. Eldönthetetlen esetek egy részében a kórlefolyás elemzése hozza meg a diagnózist.

 

 

Terápiás kérdések:

 

1.   Mikor kezdeni:

az epilepsziás szindróma (kiváltó tényezők jelenléte v. hiánya), a rohamok életminőségre gyakorolt hatása szabja meg a kezelés elkezdését.

 

2.   Mit adni:

elsőként valproát monoterápia. Hatástalanság esetén egyéb szerrel történő kombináció: absence-ok estében etosuximid, lamotrigin, benzodiazepin. Mioklónusok esetén benzodiazepin vagy lamotrigin, esetleg piracetam. Generalizált motoros rohamokban: carbamazepin, lamotrigin, primidone.

 

3.   Speciális szempontok:

a,   fogamzásképes korú nőknél jobb az elhúzódó hatású valproát- készítmény + folsav.

b,   elegendő alvás és rendezett életmód e formakörben különösen fontos.

 

4.   A kezelés befejezése:

néhány rohammentes év után megkísérelhető a gyógyszer igen lassú fokozatos csökkentése majd elhagyása. Recidívával azonban igen hosszú rohammentesség után is számolni kell. Az időzítésben, egyáltalán a gyógyszerelhagyás megkísérlésében a beteg életvitele, foglalkozása, gjv igénye a döntő.

 

 

TLE SZINDRÓMA

 

Diagnosztikai kritériumok

 

-     Komplex parciális rohamok melyek leggyakrabban “gastrikus”- ill. “szag”-aurával indulnak, orális és végtagmotoros automatizmusok, ellenoldali végtagok enyhe tónusos motoros megnyilvánulásai, elhúzódó posztparoxizmális zavartság, domináns féltekében roham utáni átmeneti aphasia a jellemzők.

-     Jellegzetes hosszmetszet: Lázas konvulzió csecsemőkorban és kisgyermekkorban ismétlődő nem lázas változó tünettanú kisrohamok, majd 4-6 éves kortól pubertásig tünetmentesség vagy igen ritka rohamok, végül pubertás után kialakuló jellegzetes, gyakran terápiarezisztens komplex parciális rohamok ritka vagy hiányzó másodlagosan generalizált tónusos-klónusos rohamok.

-     Elülső temporális egy vagy kétoldali (gyakran független) epileptiform potenciálok, melyeket az alvás gyakran aktivál. Extratemporális kisülések alvásban sincsenek. Iktális EEG-on temporálisan induló ritmikus tevékenység.

-     MR vizsgálat gyakran mutat (kellő vizsgálati technika esetén) egyoldali hippocampális sclerosist, vagy egyéb léziót (tumor v. dysgenezis) ill. a kettőt együtt.

-     Memóriazavar gyakori, domináns féltekében verbális, subdominánsban vizuális hangsúllyal.

 

Kivizsgálási protokoll

 

Minimum

Anamnézis, objektív és subjektív rohamrekonstrukció, fizikális neurológiai vizsgálat, EEG ébren és alvásban, MR a speciális akvizíciókkal.

 

További javasolt vizsgálatok

Iktális EEG kazettás EEG-vel, v. video-EEG monitorozással, iktális SPECT, memóriavizsgálat

 

Kezelési javaslat

Elsőnek választandó szer: carbamazepin vagy valproat

Kellő eredmény hiányában kipróbálandó még: clobazam, vigabatrin, lamictal, oxcarbamazepin, phenytoin esetleg sulthiam.

Két-három év alatt a gyógyszeres kezelés lehetőségeinek kimerítésével eldöntendő, hogy van-e remény a beteg számára megfelelő életvitelt biztosító terápiás eredmény elérésére, s ha ez nem látszik biztosítva, minél korábban meg kell vizsgálni a műtéti kezelés lehetőségét.

 

FRONTÁLIS EPILEPSZIA

 

 

Jellegzetességek:

 

1.   A frontalis lebeny nagykiterjedésü területei asszociációs mezők melyek rohamtünetei interakció nélküli vizuális obszervációval nem ismerhetők fel.

2.   A rohamok tünetei az epilepsziás roham megszokott tüneteitől eltérnek és sokszor pszichogen jelenségek látszatát keltik.

3.   A fronto-basalis és a fronto-medialis területek felett jelentkező epileptiform EEG jelenségek gyakra nem vezetődnek a skalpra.

 

 

A fontosabb alcsoportok a következők:

 

1.   A frontalis konvexitás epilepsziái, ahol motoros rohamtünetek dominálnak a gyrus centralis anterior különböző mértékü bevontságától függően. Ezek egyrészét adverzió és konjugált deviáció előzheti meg annak megfelelően, hogy a roham a prefrontalis mezőkről terjed át a centralis regióra. Amennyiben a roham terjedése a motoros homunculus mentén történik Jackson roham alakulhat ki. Amennyiben a roham egyes motoros területeken pang és nem terjed tova -ez leginkább akkor van igy, ha leziós területről van szó- alakulhat ki az epilepszia parcialis continua (EPC).

2.   Amikor a medialis frontalis kérgen a supplementer motoros area is bevonódik, vagy a roham eleve itt keletkezik (ez a ritkább eset) posturalis rohamokat látunk, gyakran a karok flexiós felemelkedésével (ez ha egyik oldalon flexiós a másik oldalon extensiós alakul ki a jellegzetes “vivóállás).

Ezt sokszor vokalizáció (gyakran bizar) kisérheti.

3.   A fronto-basalis területekben keletkező rohamok jellegzetes tünete a mozgásvihar (hypermotoros rohamok) és sokszor vegetativ tünetek is mutatkoznak.

4.   A frontomedialis elülső felszineken keletkező rohamok a legsajátosabbak. Ezek rövid gyakran lassu hullámu alvásban jelentkező, ébredéssel megelőzött és tartós tudatzavarral nem járó rosszullétek, melyek során bizar vokalizáció a test tengelye mentén történő torziós, csavaró, a lábakban gyakran pedálozó, extrapiramidális hiperkinezis benyomását keltő, viharos mozgásokból állnak. Sokszor hisztériás jelenségek gyanuját keltik. Az EEG legtöbször sem interiktálisan sem roham alatt nem mutat jellegzetes epileptiform kisüléseket. Ezt a formakört irták le korábban “paroxizmális nocturnalis dystonia” néven alvási extrapiramidális zavarként az alvászavarok között.

 

Jelenleg még nem világos hogy milyen meghatározó körülmények között, amikor az EEG kisülések tüske-hullám jellegüek és valószinüleg a gátlásos jelenségek jelentősen résztvesznek, absence-szerü rohamok alakulhatnak ki frontalis eredettel, a motoros funkciók részvétele nélkül.

 

 

Kezelési javaslat:

 

Nehezen kezelhetőek. Nincs speciális gyógyszerpreferencia.

 

Epilepszia és munkaalkalmasság

 

 

Az epilepsziával élők munkaalkalmasságának megítélésében részben a beteg védelmét, részben az érdekeit kell érvényesíteni. Védeni kell a beteget a munkahelyen érvényesülő veszélyforrásoktól, ugyanakkor személyre szabottan kell megvizsgálni a munkahely tényleges lehetőségeit az adott epilepsziával élő személy számára.

Fentiek alapján az az optimális, ha az üzemorvos és a beteg gondozóorvosa közös véleményt alakít ki.

 

Általánosságban rohamprovokáló munkaköri tényezők lehetnek:

váltott műszak, nagy hőhatások, hőingadozások, fotogén hatások, fokozott stressz, erős zaj, vegyi anyagok, tartós éjszakai-, vagy váltó-műszak

Speciális sajátosságok, amiket a beteg előnyére figyelembe kell venni:

tudatzavarral nem járó rohamok, kizárólag éjszakai rohamok nappali műszak esetén, előjelző tünetek.

 

A munkaalkalmasság szempontjából az epilepsziával élőket két csoportra oszthatjuk:

 

I. alacsony rizikójú csoport:jó compliance

                                      tartós tünetmentesség

                                      benignus epilepsziás mechanizmus

                                      pszichopatológiai tünetek hiánya

II. magas rizikójú csoport:        compliance hiánya

                                      gyakori roham

                                      súlyosabb rohamforma

                                      pszichés tünetek, pszichotikus epizódok

 

A II. csoport számára a balesetveszélyes munkakörök nem javasolhatók.

 

 

A gépjármű vezetés feltételrendszere

 

 

 

Gépjárművezetői engedély véleményezése orvosi alkalmasság szempontjából a háziorvos feladata, de az epilepsziával kapcsolatos szakvéleményezéshez szükségesnek tartjuk epilepszia szakambulancia megítélésének kikérését.

 

Epilepsziás rohamok fennállása -még ritka rohamok esetén is- a vezetői engedély megadását nem teszi lehetővé. Megfelelő együttműködés és a beteg tartós ismerete esetén kivételt képezhetnek ez alól egyéni elbírálás alapján a csak éjszaka jelentkező rohamok, ill. az olyan kisebb rohamok ahol következetes előrejelzés teszi lehetővé a forgalomból való kiállást.

 

Tartós rohammentesség és gyógyszeres védelem mellett B kategóriás vezetői engedély adható évenkénti meghosszabbítassal. A megfelelő idejű "tartós rohammentesség" megítélése epilepszia szindrómánként epileptológus szakember felelőssége. Más megítélés -rövidebb rohammentesség szükségessége- alá kerülnek azok a szindrómák, amelyekről tudott, hogy adequat gyógyszerelés és kellő együttműködés esetén teljes rohamkontroll érhető el és más -hosszabb- a rohammentesen eltöltött idő követelménye azokban a szindrómákban, ahol a rohammentesség elérésének lehetősége statisztikusan kisebb és elsősorban az adott eset egyéni megítélésén múlik a döntés. A véleményalkotás nem az aktuális kötelező vizsgálatokon, hanem a beteg ismeretében a betegségállapot vezetés szempontjából történő újrafelmérésén alapszik.

 

Amennyiben a rohamok az "alkalmi roham" kategóriájába esnek egy éves várakozás szükséges és ha újabb rosszullét nem jelentkezik gyógyszerelés nélkül sem, vezetői engedély adható. Ismételt alkalmi rohamok az A kategóriás vezetői engedély megadását nem teszik lehetővé. Külön figyelmet érdemel az "EEG mintahordozással" társuló alkalmi roham, ami egyéni elbírálást igényel.

 

Fogamzásgátlás, fertilitás, terhesség, szülés, szoptatás

 

 

Fogamzásgátlás

 

A mechanikus eszközök (pesszárium, gumióvszer, IUD) interferálnak legkevésbé az antiepilepsziás gyógyszeres kezeléssel. Hormontartalmú fogamzásgátló szerek használata esetén enziminduktor antiepileptikumok együttadásával az ösztrogének lebontását is elősegítjük, így ezek koncentrációja a szokásos adagok alkalmazásakor nem fogja biztosítani a fogamzásgátlást. Ezért legalább 50ug ösztront tartalmazó szert kell választani, és mivel a gestagenek metabolizmusát is indukáljuk nem tanácsos csak progesteron tartalmú szert adni. "Áttöréses vérzés esetén emelni kell az ösztrogén adagját. Csak akkor lehetünk biztosak a teljes ovuláció gátlásban, ha megmérjük a progeszteron szintet az első, vagy a második ciklus 21. napján.

Súlyos szövődmények esetén, vagy ha már több szülés nem kívánatos sterilizáció indokolt.

* kiegészítések  ( orális fogamzásgátlók nem kontraind.  szülész-epileptológus megb. )

 

Fertilitás

 

Az  használt antiepileptikumok nem zavarják a női fertilitást. A férfiak esetében azonban a gyógyszerek a spermiumok motilitását csökkenthetik és tesztoszteron szint csökkenés is előállhat, főleg temporális epilepsziában.

 

 

Terhesség és teratogén kockázat

 

Terhes epilepsziás közös gondozást igényel a szülész és epileptológus együttműködésével. A beteget a kockázati tényezőkről és az azok ellen rendelkezésre álló védelemről tájékoztatni kell. A terhesség lehetőség szerint legyen tervezett.

A magzat és az anya közös érdekében rohamvédelmet kell biztosítani a graviditás alatt is és tekintettel arra, hogy az antiepileptikumok a nyúlajak, farkastorok, szívhibák gyakoriságát 2,5%-ról mintegy 5%-ra emelik, a valproat 1-2%-ra és a carbamazepin pedig 0,5%-kal emeli a gerinczáródási rendellenességek arányát, ugyanakkor a kezelést optimalizálni kell a minél kisebb teratogén kockázat érdekében.* Ennek érdekében a lehető legkisebb rohamvédő dózist és lehetőleg monoterápiát alkalmazzunk abból a szerből ami az epilepszia típus és a korábbi tapasztalatok alapján a legmegfelelőbb ill. erre állítsuk be még a fogamzás előtt a beteget. Az antiepileptikumok szérumszintje graviditás alatt csökkenhet és ez is korrekcióra szorulhat. A szérumszintet a tervezett terhesség előtt, valamint a terhesség harmadik és hatodik hónapjában tanácsos ellenőrizni. * (UH) A teratogén kockázat mérséklésére adjunk Folsavat napi 3-5 mg dózisban már a prekoncepcionális időtől kezdve. A teratogenitás csak az első trimenonban érvényesül az organogenezis idején. Szülés előtt két héttel indulva ajánlott a napi 20mg K-vitamin adása, mivel az enziminduktor antiepileptikumok a K-vitamin dependens véralvadási faktorok szintjét is csökkenthetik.

*A szülés természetes úton történhet, időre és epidural anaesthesia is alkalmazható.

 

 

Postpartum vonatkozások

 

A szülés után a magzat is kapjon K-vitamint parenteralisan hasonló okokból.

A magzatot meg kell vizsgálni esetleges antiepileptikum okozta dysmorphiás jegyek irányába. Mivel a magzat a placenta utján a graviditás alatt szintén részesült az antiepileptikumban amit az anya kapott, a szoptatás nem ellenjavallt, csak akkor, ha a csecsemő aluszékony (főleg primidon esetében).

Szülés után ismét mérni kell az antiepileptikum szérum szintet és szükség esetén a dózist korrigálni. A gyermek gyakran hozza az anyát alvásdeficitbe és ez rohamokat aktiválhat. Rohamokkal rendelkező anyát ki kell oktatni a gyermek védelmére (padlón tegye tisztába stb.)

 

AZ EPILEPSZIA GYóGYSZERES KEZELéSéNEK

ÁLTALÁNOS SZEMPONTJAI

 

 

 

Alapelvek

A gyógyszeres kezelés tüneti terápia, melynek fő célja a rohamok elleni védelem, az epilepszia progressziójának gátlása lehetséges neuroprotekció, eredményességét klinikai paraméterek (rohamszám és súlyosság), biztonságát pedig a gyógyszermellékhatások klinikai és laboratóriumi ellenőrzésével állapítjuk meg. Tekintettel arra, hogy a kezelés eredményei egyre jobbak a krónikus mellékhatások megelőzése és kiküszöbölése nagyobb hangsúlyt kap.

*Tört (Rajna igérete)

 

Első gyógyszeres beállítás elvei és protokollja

 

Indikáció

Gyógyszeres antiepileptikus kezelés akkor indokolt, amikor az epilepszia betegség diagnózisa felállítható, vagyis ismétlődő nem provokált epilepsziás rohamok esetén, amennyiben azok a beteg életét, életminőségét vagy pszichés állapotát tartósan rontják.

 

Első roham után gyógyszeres kezelés általában még nem szükséges, de lehetnek olyan tényezők, amelyek már az első roham utáni vizsgálatok alapján a kezelés bevezetése felé hajlíthatják az orvost. Ilyenek pl.: neurológiai góctünetek, melyek hátterében ismerten epileptogén megbetegedés áll, elhúzódó, különösen súlyos roham, illetőleg halmozott roham, fokális epileptiform potenciálok jelenléte, veszélyeztető körülmények (munka- és életkörülmények).

 

 

A kezelés formája és a gyógyszerválasztás

Először monoterápia ajánlott, mivel a betegek 60-70%-a rohammentessé tehető egy szer alkalmazásával, ez csökkenti a mellékhatások lehetőségét és kikerüli az interakciókat.

Biterápia csak eredménytelen monoterápia esetén ajánlott. A második választás lehet újabb monoterápia, vagy biterápia. Biterápia esetén un. racionális kombináció javasolt, vagyis két olyan szer választása melyek kevéssé lépnek interakcióba, hatásmechanizmusuk különböző, esetleg növelik egymás hatékonyságát.

Hármas kombináció csak ritkán válik szükségessé, terápiarezisztens esetekben.

Az antiepileptikumot: epilepszia szindróma és/vagy rohamtípus, a rendelkezésre álló és a beteg számára elérhető kínálat ill. a beteg toleranciája alapján választjuk.

 

A különböző epilepsziás formakörökben elsőként választandó szerek a következők:

 

Generalizált epilepszia

         egyszerű absence:                                               VPA, ESM

         egyéb idiopátiás generalizált epilepszia:                  VPA

Parciális epilepszia                                                        CBZ, vagy VPA

Tisztázatlan mechanizmusú                                  VPA

Infantilis spasmus (West-szindróma)                    VGB, vagy ACTH

Lennox-Gastaut szindróma                                             CBZ, VPA, vagy LTG

 

 

Gyógyszeres kezelés technikája

 

Felépítés

-     Az antiepileptikumok nagyrésze lassan felépítendő a kezdeti aspecifikus idegrendszeri mellékhatások kivédése érdekében. A steady state felépülése az antiepileptikum félidejének ötszöröse után várható.

Gyógyszer váltás

-     A második szer teljes felépülése után indulhat az első szer leépítése. Azonnali váltás teljes dózissal csak kevés szernél lehetséges (CLN-CLB).

Leépítés

-     Váltáskor hetek alatt fokozatosan

-     Gyógyszeres kezelés megszüntetésekor nagyon lassan (hónapok alatt)

 

 

Gyógyszer szérumszintvizsgálat

 

Abszolút indikáció

-     gyógyszer toxicitásra utaló panaszok, tünetek esetén, ill. gyógyszerinterakciók gyanúja esetén (különösen bi- vagy polyterápia esetén)

-     Diphedant tartalmazó gyógyszerelésben emelés, v. interaktív szer hozzáadása után.(hydantoin toxicitás megelőzésére)

-     Biológiai változások (növés, terhesség stb.) alkalmával új dózis beállításához, klinikai tünetek esetén

-     Status epilepticus

 

Relatív indikáció

-     elégtelen hatás okának tisztázására

-     egyensúlyi állapot vérszint-tükre (később használható adat lehet)

-     compliance ellenőrzése

-     dózis- ill. gyógyszer változtatások "követése"

-     pszichopatológiai tünetek, életminőségromlás, kialakuló kognitív deficit esetén

-  epizodikus (toxikus hatás gyanús) panaszok fennállása idején.

 

Vérvétel időzítése

1.   Reggeli első adag előtt (steady state minimuma érdekel - megfelelő-e a védelem?)

2.   A várt csúcskoncentráció idején  (max. koncentráció érdekel - toxicitás irányába)

 

 

A gyógyszeres kezelés biztonsága érdekében szükséges laboratóriumi kontroll

Az antiepileptikumok vérképzőszervi és máj toxicitásának ellenőrzésére:

fvs, thr, ht, hb, GOT, GPT, gGT vizsgálat gyermekeknél és felnőtteknél a gyógyszerbeállítás előtt majd 3-6 havonta, csecsemőknél 3 havonta ill. klinikai tünetek esetén szükség szerint gyakrabban. Hepatosplenomegalia ill. pancreasműködési zavar esetén  amiláz, hasi ultrahang vizsgálat. Hydantoin és Phenobarbital kezelés esetén 5 évente ENG és csontdensitometriás vizsgálat ajánlott.

 

 

A gyógyszeres kezelés megszüntetésének feltételrendszere

Tartós rohammentesség és jó compliance esetén a gyógyszerelés megszűntetése felnőtteknél globálisan 50%-os gyermekeknél 25%-os visszaesési kockázattal jár. Mind a megvonás lehetséges időpontja, mind a rohammentesség fennmaradásának esélye szindróma függő. Növeli az esélyeket a hosszú rohammentesség, egyféle rohamforma, monoterápia, provokált roham túlsúlya. A már sikertelen gyógyszermegvonás rontja az esélyeket.

EEG vizsgálat parciális epilepsziában nem segít a rohamok visszatérésének előrejelzésében mivel a rohamkészség és az epileptiform interiktális potenciálok nincsenek egyenes arányban és az antiepileptikumok nem nyomják el az interiktális kisüléseket, idiopátiás generalizált epilepsziákban is csak a gyógyszermentes állapotban végzett EEG jelezhet, mivel itt ugyan az elektromos paroxizmusok jelenléte arányos a görcskészséggel, de a valproat elnyomja a kisüléseket.

Legtöbben lassú fokozatos megvonást ajánlanak., különösen PHB, PRIM és DPH esetében.

 

Az epilepsziás megbetegedésekben nélkülözhetetlen hatóanyagok és ezek kombinációi

 

Parciális epilepsziák esetében: -    carbamazepin ill. retard carbamazepin készitmények,

-         valproat és retard készitményei

-         phenytoin

 

Parciális epilepsziák therápia rezisztens eseteiben: vigabatrin, oxcarbazepin, lamotrigin gabapentin, topiramat, és ezek kombinációi az elsődleges szerekkel

 

West szindromában: vigabatrin

 

Lennox-Gastaut szindrómában: lamotrigin, felbamate, topiramat

 

Idiopathiás generalizált epilepsziákban: valproat, ethosuxinimid, lamotrigin és ezek kombinációi

 

                                                

 

 

STATUS EPILEPTICUS KEZELÉSE

 

 

Sürgősségi eljárást és intenzív terápiás feltételeket igényel. A rohamok sürgős megszüntetésével egyidejűen törekedni kell az etiológia tisztázására és kezelésére (pl. sinus trombózis), valamint a vegetatív funkciók karbantartására és infekciók megelőzésére.

Tisztázni kell, hogy ismert epilepszia talaján keletkezik-e a status és hiányos, vagy túlkezelés (toxikus állapot) állapotában.

 

 

Korai (kezdeti) stádium

 

A.  alternatíva: diazepam (Seduxen) i.v. 20 mg-os bolus formájában (100 mg összdózisig szükség szerint ismételhető)

B.  alternatíva: lorazepam (tartósabb hatás) 4 mg-os ill. clonazepam kevesebb légzésdepresszió) 2mg-os i.v. bolus formájában (10 percenként ismételhető)

 

Egyidejűleg a tartósabb antiepilepsziás védelemről is gondoskodni kell vagy im diphenylhydantoin, vagy ha ez kerülendő orrszondán adott carbamazepin formájában.

 

 

Előrehaladott stádium

 

Amennyiben 30 perc után gyógyszeres indok nélkül a tudatzavar állandósul, vagy mélyül icu-ba helyezés, intubáció, légzés-keringés, cardialis funkciók kontrolljával és EEG monitorozás lehetőségével.

Ha a BZD lökésterápia nem eredményes, ill. a status már régebben áll fenn:

 

A.  alternatíva: (ha nincs eleve toxikus DPH szint): diphenylhydantoin i.v. 20mg/kg i.v. (50 mg/min sebességgel) gyermekeknél 1 mg/kg/min adható. Amennyiben a rohamok fennmaradnak további 5 mg/kg adható.

B.  alternatíva: phenobarbital 10+10 mg/kg i.v. 100 mg/min sebességgel, gyermekeknél 2 mg/kg/min. adható.

C. alternatíva: minden fenti kezeléssel dacoló status esetén barbiturát kóma kezelés hozhat eredményt. Pentobarbital adható intubáció után EEG kontroll mellett suppression-burst tevékenységig mélyítve a kómát, amit több napig kell fenntartani.

 

AZ EPILEPSZIA MŰTÉTI KEZELÉSE

 

 

 

Az epilepsziák mintegy 20%-a a gyógyszeres kezeléssel szemben rezisztens. Legnagyobb számban a rezisztens betegek a temporális és frontális parciális epilepsziák és az un. katasztrofális gyermekkori epilepsziák közül kerülnek ki.

Minden kezelésbe vett betegnél az első 2-4 évben -West szindrómában hamarabb- eldöntendő, hogy műtéti kezelés szóba jön-e.

 

 

A műtéti kezelés feltételei:

 

1.   A gyógyszeres kezelés lehetőségeit kimerítették (típusspecifikus antiepileptikumok mono- és biterápiában a rendelkezésre álló spektrumban, terápiás vérszint mellett).

2.   Megfelelő kooperáció biztosítható

3.   A műtét várhatóan jobb életfeltételeket biztosíthat

4.   A rohamok indító területe (pacemaker area) meghatározható (palliativ ill. funkcionális műtétekre nem érvényes)

5.   A pacemaker area rezekálható neurológiai deficittünetek előidézése nélkül

 

 

A műtéti kezelés formái:

 

1.   Lezionektómia

Abban az esetben, ha van képalkotó eljárásokkal kimutatható lézió és valószínűsíthető, hogy a pacemaker area a lézióban vagy annak közvetlen közelében van (cavernoma ill. corticális dysplasia).

2.   A pacemaker area rezekciója

Ebben az esetben vagy nincs képalkotó eltérés, vagy a pacemaker zónáról feltételezhető hogy nem a lézió területében van. Az indító zóna meghatározásában iktális SPECT és interiktális PET is tájékozódást nyújthat. Pontos meghatározást azonban csak az iktális EEG indulástól várhatunk. Skalp, v. subdurális strip ill. grid elektródákkal video monitorozással egyidejűleg vizsgálva meg kell állapítani rohamok kiinduló zónáját.

Kisdedkori epilepsziákban SPECT és PET lokalizációs adatoknak nagyobb súlyuk van, mivel az EEG félrevezetően pseudogeneralizált.

3.   Hemispherectomia ill. hemispherotómia

Olyan esetben amikor a lézió multilobárisan kiterjedt és az epileptogén area is kiterjedt ill. multifokális, de egy féltekére korlátozódik. Feltétele az ellenoldali motoros funkciók jelentős károsodottsága (fvt. distális plegia v, súlyos paresis) és a beszédfunkció reprezentációja vagy reorganizációs lehetősége (fiatal életkor) az ellenoldalon.

Indikációk:

Rasmussen szindróma

Hemimegalencephalia

Sturge-Weber szindróma

Kiterjedt epileptogén féltekei ártalom

4.   Callosotomia

Palliativ műtét ami a tónusos axiális v. tónusvesztéses sérülésveszélyes rohamokat iktatja csak ki. Nincs lokális pacemaker area EEG-on bilaterális tüske-hullám minta, esetleg alvásban generalizált repetitív gyors kisülések tónusos axiális rohamokkal.

5.   Multiplex subpiális transzszekció

Amikor a pacemaker zóna, vagy legalábbis az irritatív zóna körülírható, de tiltott zónában helyezkedik el, rendszerint az eloquens areákban vagy a senso-motoros stripben. A műtét lényege az epilepsziás működészavarban eszenciális, a neuronális kisülések szinkronizációjához szükséges, horizontális összeköttetések megszakítása egy kis erre a célra kialakított horog segítségével. Ezzel a horoggal végeznek többszörös bemetszést olymódon, hogy a kéreg piális vérellátása, afferens és efferens összeköttetetés-rendszere megmarad.

 

 

AZ EPILEPSZIA MŰTÉTI KEZELÉSE

 

 

 

Az epilepsziák mintegy 20%-a a gyógyszeres kezeléssel szemben rezisztens. Legnagyobb számban a rezisztens betegek a temporális és frontális parciális epilepsziák és az un. katasztrofális gyermekkori epilepsziák közül kerülnek ki.

Minden kezelésbe vett betegnél az első 2-4 évben -West szindrómában hamarabb- eldöntendő, hogy műtéti kezelés szóba jön-e.

 

 

A műtéti kezelés feltételei:

 

1.   A gyógyszeres kezelés lehetőségeit kimerítették (típusspecifikus antiepileptikumok mono- és biterápiában a rendelkezésre álló spektrumban, terápiás vérszint mellett).

2.   Megfelelő kooperáció biztosítható

3.   A műtét várhatóan jobb életfeltételeket biztosíthat

4.   A rohamok indító területe (pacemaker area) meghatározható (palliativ ill. funkcionális műtétekre nem érvényes)

5.   A pacemaker area rezekálható neurológiai deficittünetek előidézése nélkül

 

 

A műtéti kezelés formái:

 

1.   Lezionektómia

Abban az esetben, ha van képalkotó eljárásokkal kimutatható lézió és valószínűsíthető, hogy a pacemaker area a lézióban vagy annak közvetlen közelében van (cavernoma ill. corticális dysplasia).

2.   A pacemaker area rezekciója

Ebben az esetben vagy nincs képalkotó eltérés, vagy a pacemaker zónáról feltételezhető hogy nem a lézió területében van. Az indító zóna meghatározásában iktális SPECT és interiktális PET is tájékozódást nyújthat. Pontos meghatározást azonban csak az iktális EEG indulástól várhatunk. Skalp, v. subdurális strip ill. grid elektródákkal video monitorozással egyidejűleg vizsgálva meg kell állapítani rohamok kiinduló zónáját.

Kisdedkori epilepsziákban SPECT és PET lokalizációs adatoknak nagyobb súlyuk van, mivel az EEG félrevezetően pseudogeneralizált.

3.   Hemispherectomia ill. hemispherotómia

Olyan esetben amikor a lézió multilobárisan kiterjedt és az epileptogén area is kiterjedt ill. multifokális, de egy féltekére korlátozódik. Feltétele az ellenoldali motoros funkciók jelentős károsodottsága (fvt. distális plegia v, súlyos paresis) és a beszédfunkció reprezentációja vagy reorganizációs lehetősége (fiatal életkor) az ellenoldalon.

Indikációk:

Rasmussen szindróma

Hemimegalencephalia

Sturge-Weber szindróma

Kiterjedt epileptogén féltekei ártalom

4.   Callosotomia

Palliativ műtét ami a tónusos axiális v. tónusvesztéses sérülésveszélyes rohamokat iktatja csak ki. Nincs lokális pacemaker area EEG-on bilaterális tüske-hullám minta, esetleg alvásban generalizált repetitív gyors kisülések tónusos axiális rohamokkal.

5.   Multiplex subpiális transzszekció

Amikor a pacemaker zóna, vagy legalábbis az irritatív zóna körülírható, de tiltott zónában helyezkedik el, rendszerint az eloquens areákban vagy a senso-motoros stripben. A műtét lényege az epilepsziás működészavarban eszenciális, a neuronális kisülések szinkronizációjához szükséges, horizontális összeköttetések megszakítása egy kis erre a célra kialakított horog segítségével. Ezzel a horoggal végeznek többszörös bemetszést olymódon, hogy a kéreg piális vérellátása, afferens és efferens összeköttetetés-rendszere megmarad.

 

AZ EPILEPSZIA

NEM GYÓGYSZERES, NEM SEBÉSZI KEZELÉSE

 

 

 

1.       Rohamok kezelése magatartásterápiás eszközökkel

1/a     Rohamok kezelése vagus ingerléssel

2.       A pszichopatológiai tünetek pszichoterápiás kezelése, ill. pszichoterápia a rohamkontroll javításának érdekében

3.       A gondozás pszichoszociális vonatkozásai

 

 

 

1.       A rohamok kezelése magatartásterápiás módszerekkel egyre ismertebbé váló alternatíva. Speciális képzettséget igényel, epilepszia centrumok feladata.

 

Indikációk és feltételek:

Gyógyszeresen nem, vagy kevéssé befolyásolható rohamok esetén.

Egyes módszerek előfeltétele, hogy legyen megtartott tudat mellett bevezető tünet ill. obligát kiváltó tényező. Obligát feltétel a jó együttműködés. Általában kívánatos hogy előzetesen történjen személyiség, intellektus és pszichopatológiai vizsgálat.

 

Módszerek:

a.                 rohamkontroll a roham leállítására alkalmas tapasztalati eljárások (countermeasure) elsajátításával ill. éberségi szint változtatással

b.                 kiváltó (trigger) tényező semlegesítése centrumok habituációval, vagy deszenzitizációval, ill. progresszív relaxációval v. autogén tréninggel.

c.                 biofeedback technika

d.                 relaxációs módszerek

 

 

1/a     Vagus ingerlő pacemaker beültetése sebészeti úton. Új terjedőben lévő terápiás eljárás. Epilepszia centrumok feladata.

 

 

 

 

2.       Az epilepsziákhoz társuló pszichopatológiai tünetek pszichoterápiás kezelése (specializált szakellátás és epilepszia centrumok feladata)

 

A gyógyszeres és más biológiai terápiák és a pszichoterápiás kezelés egymást kiegészítő és nem kizáró eljárások. Az összes pszichopatológiai tünet ill. állapot kezelésében pszichoterápiás attitude vagy pszichoterápiás kezelés szükséges.

A pszichózisok, depresszió kezelésében biológiai (főleg gyógyszeres) eljárások vannak előtérben, a depresszió és memóriazavar kezelésében kognitív pszichoterápiás eszközök ajánlatosak, a kedvezőtlen élethelyzetből fakadó nehézségek kezelésében a coping stratégiák fejlesztése, magatartásterápiás eszközökkel és csoportterápiával, a pszichogén nem epilepsziás rohamok kezelésében az egyéni és családterápiás megközelítés eredményes. A családterápiás orientációjú pszichoterápia az epilepsziák pszichoterápiás kezelésében gyakran szükséges, mivel számos patogén kölcsönhatás alakul ki a krónikus betegséggel, gyakran családjára utalt beteg és közvetlen környezete között, amelyek kezelése nélkül nem lehet változást elérni. A pszichoterápiák között jelentős szerepe van az epilepsziával kapcsolatos hátrányok és elutasítás következtében különböző mértékben kialakuló önértékelési zavar pszichoterápiás oldásának.

 

 

3.       A gondozás során a következő pszichoszociális kérdésben kell támaszt nyújtani (specializált ellátás feladata):

 

-     Egészségügyi felvilágosítás a betegség természetéről és saját prognózisáról;

-     védelem a defenzív medicinából fakadó indokolatlan korlátozások és tiltások ellen;

-     véleményezések és együttműködés különböző munkaalkalmassági és gépjárművezetési alkalmassági kérdésekben;

-     támogatás különböző biztosítási kérdésekben;

-     figyelem felhívása a betegérdekvédelmi szervezetek munkájára.