Beszámoló az European Pediatric Neurology Society (EPNS) IV. Kongresszusáról (Taormina, 2003. okt.22-25)

Bevezető

Egy kongresszus tudományos színvonalát jórészt a szervezők szakmai intelligenciája dönti el. A főtémák kiválasztása jelzi, észlelték-e, mik a fontos újdonságok a szakmában, a felkért referálók pedig azt, tudják-e a szervezők, kik tudnak ezekről az újdonságokról méltóképpen beszámolni. (Persze a jelentős szakemberek felkérésének finansziális vonzata is van). A tudományos szervező bizottság munkája tehát kemény és felelősségteljes, ugyanolyan fontos, mint a helyi szervezők szerepe a gördülékeny technikai lebonyolításban. Szerencsém volt résztvenni az EPNS valamennyi kongresszusán, jártam több ICNA (International Child Neurology Assotiation) kongresszuson is, és úgy érzem, hogy egy gyermekideggyógyász számára a kétévente rendezett EPNS ülés a legértékesebb tudományos találkozó. A szervezők mindig megtalálják a legizgalmasabb témákat és a legkiválóbb referálókat. Igy történt ez Taorminában is. Sajnálatos, hogy a hazai résztvevők száma 10 alatt volt. Holott egy viszonylag közeli és egy ilyen gyönyörű turisztikai célponton rendezett ülésen még saját költségen is érdemes résztvenni. Magam legalábbis úgy döntöttem, hogy a viszonylag olcsó nyaralásom ezzel a kongresszussal egészítem ki saját zsebből. Megérte. Mindezt kedvcsinálónak írom. A legközelebbi EPNS ülés Svédországban lesz 2005-ben, és szeretném erre a kollégák érdeklődését felkelteni. A Társaság vezetősége csoportos repülőjegy, és talán olcsóbb szállás megszervezésében nyújthat segítséget, ha lesznek jelentkezők.

Kiemelések a tudományos programból

A kongresszus főtémáit a Szemlében és honlapunkon a jelentkezés idején közöltük. Most azokból az előadásokból és referátumokból emelek ki néhány gondolatot, melyek rám a legnagyobb hatást tettek.

Újszülöttneurológia: A szakma talán legnagyobb élő képviselője, J. Volpe (USA) a periventricularis leukomalaciáról (PVLM) referált. Az USA-ban az 1500 g súly alatt születettek 85 %-a túlél. Ezek 10%-ában cerebrális paresis, 50%-ánál kognitív vagy magatartási zavar marad. Az ok leggyakrabban a PVLM. A folyamat nem jár mindig cystaképződéssel, okozhat csak sejtspecifikus károsodást, amit képalkotókkal újszülöttkorban nehéz felismerni. A későbbi életkorban a fehérállomány károsodása MR-rel detektálható. Ha necrosis és cysta képződött, többnyire diplegia spastica alakul ki, míg ha csak specifikus sejtpusztulás, magatartási és kognitív deficit. Az eddig is elismert patogenetikai tényezők ( kamrakörnyéki érellátási határterületek, az autoreguláció éretlensége vagy sérülése miatt a szisztémás vérnyomástól függő agyi circuláció) mellett Volpe egyéb faktorok jelentőségét is hangsúlyozta. Az egyik a fehérállomány sérülékenysége az oxigén gyökökre, ami az oligodendroglia precursorainak éretlenségből ered. Volpe osztja azok véleményét, akik szerint a károsodást követő első 16 órában E vitamin adása ennek kivédésére hatásos lehet. Bizonyítottnak vehető a nitrogénmonoxid szerepe is a sejtpusztulásban. Kisérletesen Topiramate protektív ez ellen. Az endotoxint nem találták toxikusnak az oligodendroglia precursorokra. A kevert gliakultúrákban azonban toxikus. Kiderült, hogy az infekciók a mikrogliát aktiválják, és annak termékei hozzák létre az oligodendroglia pusztulását. A PVLM profilaxisában tehát az infekciók elleni kezelés is szóba jön.

Linda de Vries, a néhány évvel ezelőtt veszprémi kongresszusunkon is vendégül látott uttrechti neuroneonatológus, a koponya ultrahangos vizsgálat prediktív szerepéről tartott referátumot a cerebrális paresis (CP) vonatkozásában. A CP-k kb. 50%-a jósolható meg csak az UH segítségével. A 32 hétnél rövidebb gesztációs idejű koráknál az első héten 3x, majd a 40. hétig hetente javasolja a vizsgálat elvégzését. Különösen fontos a tartós ellenőrzés lélegeztetés esetén. Betegeik 46%-ánál a periventriculáris cysta a 28. életnap után alakult ki. Mary Ruderford (London) referátuma demonstrálta, hogy ma a fehérállomány sérülésének kimutatása újszülöttkorban a diffuziós és perfuziós MR segítségével a legsikeresebb.

A fehérállomány betegségei még mindig fehér foltok a gyermekneurológiában. A téma kutatásában úttörő szerepet játszó Van den Knaap összefoglaló előadásából kiderült, hogy eddig a klinikailag hasonló tünetekkel járó kórképek leírása az eltérő MR jellegzetességek alapján történt (vanishing white matter, megalencephaliás leukoencephalopathia subcorticalis cystával, hypomyelinisatio a basalis ganglionok és a cerebellum atrophiájával stb.). Napjainkban folyik annak tisztázása, hogy a leírt kórképek genetikusak vagy vírusfertőzés következményei-e. Számos csatlakozó előadás foglalkozott a genetikai eredetű formákkal.

Nagy érdeklődést váltott ki Fernández-Alvarez (Barcelona) előadása a nem cerebelláris eredetű tremorokról. A szerző könyve ez évben jelent meg a Libbey kiadónál a gyermekkori mozgászavarokról. Az előadás óriási tapasztalatot tükrözött. Esszenciális tremorral pl. 58 beteget észlelt a professzor. Nem javasol gyógyszeres kezelést. Legjobb hatású az alkohol, lefekvés előtt egy pohár sör (!).

A számos érdekes, neuromuscularis betegséggel foglalkozó előadás és poster közül kiemelkedett Thomas Voit (Essen) referátuma a congenitális izomdystrophiákról. Imponáló, hogy legtöbb típus genetikáját is sikerült már tisztázni.

Epilepszia: több előadás foglalkozott az ESESS és a thalamus sérülés összefüggésével. Egy római munkacsoport 18, korai thalamus sérülést szenvedett gyermek közül 17-nél megtalálta ezt a szindrómát típusos vagy atípusos formában. Hasonló megfigyelést tett egy belga munkacsoport is. Erről szólt Kelemen Anna és társszerzői posztere is. Többen számoltak be a buccalis midazolam alkalmazásáról görcsök megszüntetésére. 50 mg Dormicumot tesznek 10 ml folyadékba, és 0,2-0,4 mg/kg dózisban alkalmazzák a szájnyálkahártya ecsetelésére. 80%-ban találták hatásosnak. Az antiepileptikumok közül legtöbb előadás és poszter a Topiramate előnyeit és mellékhatásait taglalta pozitív kicsengéssel.

A hazai epilepszia jó színvonalát bizonyítja, hogy a temporális epilepsziákról referáló világnagyság, Helen Cross (London) előadását Fogarasi András eredményeinek részletes ismertetésével kezdte. Barsi Péter közleménye pedig a hippocampus malrotatio-ról egy leuveni munkacsoportot ihletett meg ez irányú kutatásokra.

A kongresszus egyik legsikeresebb referátumát is magyar tartotta, a Szaud.Arábiában dolgozó radiológus, Patay Zoltán. A neurometaboliás betegségek képalkotó leleteiről beszélt. A rendkívül hasznos bemutatás adta az ötletet, hogy ez évi, Szombathelyen rendezendő kongresszusunk egyik főtémájának válasszuk a képalkotó eljárások diagnosztikus jelentőségét a gyermekneurológiában. Egyik referátumot Patay dr. vállalta.

Végezetül a kongresszus hazai poszterei a szerzők szerint névsorban:

Berényi Marianne, Katona F..: Is mental disability identifiable earlier as thought?

György Ilona: Early onset dopa-responsive dystonia-parkinsonism

Hollódy K. HadzsievK, Czakó M, Kosztolányi Gy: Child with partial chromosome 15 trisomy.

Kelemen A, Halász P, Barsi L, Sarac J, Gyorsok Zs, Szűcs A: Mediodorsal perinatal thalamic lesion and electrical status epilepticus in slow wave sleep – report of 2 cases

A rendkívül magas tudományos színvonalat még megkoronázta Szicilia októberi tavasza és Taormina szépsége. A görög színház Csontváry megfestette romjain megkerestük azt a pontot, ahol a festő állhatott. Mintha megállt volna az idő, csak egy megnövekedett fa jelezte az eltelt csaknem száz évet.

Dr. György Ilona